Врожденный порок сердца мкб 10 у детей. Порок сердца мкб. Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

МКБ 10. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ
(Q00-Q99)

Исключены: врожденные нарушения обмена веществ (E70 -E90 )

Этот класс содержит следующие блоки:
Q00 -Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы
Q10 -Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
Q20 -Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения
Q30 -Q34 Врожденные аномалии органов дыхания
Q35 -Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
Q38 -Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения
Q50 -Q56 Врожденные аномалии половых органов
Q60 -Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q65 -Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
Q80 -Q89 Другие врожденные аномалии
Q90 -Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00.0 Анэнцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиелэнцефалия. Гемианэнцефалия. Гемицефалия
Q00.1 Краниорахишизис
Q00.2 Инэнцефалия

Q01 Энцефалоцеле

Включены: энцефаломиелоцеле
гидроэнцефалоцеле
гидроменингоцеле черепное
менингоцеле церебральное
менингоэнцефалоцеле
Q61.9 )

Q01.0 Лобное энцефалоцеле
Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
Q01.2 Затылочное энцефалоцеле
Q01.8 Энцефалоцеле других областей
Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q02 Микроцефалия

Гидромикроцефалия
Микроэнцефалон
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )

Q03 Врожденная гидроцефалия

Включена: гидроцефалия новорожденного
Q07.0 )
гидроцефалия:
приобретенная (G91 . -)
вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1 )
в сочетании со spinа bifidа (Q05.0 -Q05.4 )

Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
Сильвиева водопровода:
аномалия
непроходимость врожденная
стеноз
Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки. Синдром Денди-Уокера
Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга

Исключены: циклопия (Q87.0 )
макроцефалия (Q75.3 )

Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела. Агенезия мозолистого тела
Q04.1 Аринэнцефалия
Q04.2 Голопрозэнцефалия
Q04.3 Другие редукционные деформации мозга
Отсутствие }
Агенезия }
Аплазия } части мозга
Гипоплазия }
Агирия. Гидранэнцефалия. Лизэнцефалия. Микрогирия. Пахигия
Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0 )
Q04.4 Септооптическая дисплазия
Q04.5 Мегалэнцефалия
Q04.6 Врожденные церебральные кисты. Порэнцефалия. Шизэнцефалия
Исключена: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0 )
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга. Макрогирия
Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная
Врожденная(ое)(ые):
аномалия }
деформация }
болезнь или поражение } головного мозга БДУ
множественные аномалии }

Q05 Spinа bifidа [неполное закрытие позвоночного канала]

Включены: гидроменингоцеле (спинальное)
менингоцеле (спинальное)
менингомиелоцеле
миелоцеле
миеломенингоцеле
рахишизис
spinа bifidа (аpertа) (cysticа)
сирингомиелоцеле
Исключены: синдром Арнольда-Киари (Q07.0 )
Spinа bifidа occultа (Q 76.0 )

Q05.0 Spinа bifidа в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spinа bifidа в грудном отделе с гидроцефалией
Spinа bifidа:
дорсальная }
тораколюмбальная } с гидроцефалией
Q05.2 Spinа bifidа в поясничном отделе с гидроцефалией. Люмбосакральная spinа bifidа с гидроцефалией
Q05.3 Spinа bifidа в сакральном отделе с гидроцефалией
Q05.4 Spinа bifidа с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spinа bifidа в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spinа bifidа в грудном отделе без гидроцефалии
Spinа bifidа:
дорсальная БДУ
тораколюмбальная БДУ
Q05.7 Spinа bifidа в поясничном отделе без гидроцефалии. Люмбосакральная spinа bifidа БДУ
Q05.8 Spinа bifidа в крестцовом отделе БДУ
Q05.9 Spinа bifidа неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развититя] спинного мозга

Q06.0 Амиелия
Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия спинного мозга
Q06.2 Диастематомиелия
Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста
Q06.4 Гидромиелия. Гидрорахис
Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга
Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } спинного мозга или оболочек
болезнь или поражение } БДУ

Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Исключены: семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )
нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0 )

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы. Агенезия нерва. Смещение плечевого сплетения
Синдром дрожащей челюсти. Синдром Маркуса Гунна
Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } нервной системы БДУ
болезнь или поражение }

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)

Q35 -Q37 )
врожденная аномалия:
шейного отдела спинного мозга (Q05.0 , Q05.5 , Q67.5 , Q76.0 -Q76.4 )
гортани (Q31 . -)
губы НКД (Q38.0 )
носа (Q30 . -)
паращитовидной железы (Q89.2 )
щитовидной железы (Q89.2 )

Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы

Исключены: криптофтальм(а):
БДУ (Q11.2 )
синдром (Q87.0 )
Q10.0 Врожденный птоз
Q10.1 Врожденный эктропион
Q10.2 Врожденный энтропион
Q10.3 Другие пороки развития века. Аблефария
Отсутствие или агенезия:
ресниц
века
Добавочное(ая):
веко
глазная мышца
Блефарофимоз врожденный. Колобома века. Врожденная аномалия века БДУ
Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата. Отсутствие слезной точки
Q10.5 Врожденные стеноз и стриктура слезного протока
Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата. Врожденная аномалия развития слезного аппарата БДУ
Q10.7 Порок развития глазницы

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Q11.0 Киста глазного яблока
Q11.1 Другой вид анофтальма
Агенезия }
Аплазия } глаза
Q11.2 Микрофтальм. Криптофтальм БДУ. Дисплазия глаза. Гипоплазия глаза. Рудиментарный глаз
Исключен: синдром криптофтальма (Q87.0 )
Q11.3 Макрофтальм
Исключен: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0 )

Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика

Q12.0 Врожденная катаракта
Q12.1 Врожденное смещение хрусталика
Q12.2 Колобома хрусталика
Q12.3 Врожденная афакия
Q12.4 Сферофакия
Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика
Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный

Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза

Q13.0 Колобома радужки. Колобома БДУ
Q13.1 Отсутствие радужки. Аниридия
Q13.2 Другие пороки развития радужки. Анизокория врожденная. Атрезия зрачка. Врожденная аномалия радужки БДУ
Коректопия
Q13.3 Врожденное помутнение роговицы
Q13.4 Другие пороки развития роговицы. Врожденная аномалия роговицы БДУ. Микрокорнеа. Аномалия Петера
Q13.5 Голубая склера
Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза. Аномалия Ригера
Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела. Врожденное помутнение стекловидного тела
Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки. Врожденная аневризма сетчатки
Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва. Колобома диска зрительного нерва
Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза
Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза. Колобома глазного дна
Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза

Исключены: врожденный нистагм (H55 )
глазной альбинизм (E70.3 )
пигментный ретинит (H35.5 )

Q15.0 Врожденная глаукома. Буфтальм. Глаукома новорожденного. Гидрофтальм. Врожденный кератоглобус
Макрофтальм при врожденной глаукоме. Мегалокорнеа
Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза
Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный
аномалия }
деформация } глаза БДУ

Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Исключена: врожденная глухота (H90 . -)

Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины
Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)
Артезия или стриктура костной части канала
Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы
Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек. Сращение слуховых косточек
Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха. Врожденная аномалия среднего уха БДУ
Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха
Порок развития:
перепончатого лабиринта
кортиева органа
Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха неуточненная. Врожденное отсутствие уха БДУ

Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха

Исключена: преаурикулярная пазуха (Q18.1 )

Q17.0 Добавочная ушная раковина. Добавочный козелок. Полиотия. Преаурикулярный отросток или полип
Добавочное(ая):
ухо
мочка
Q17.1 Макротия
Q17.2 Микротия
Q17.3 Другая аномалия уха. Остроконечное ухо
Q17.4 Аномально расположенное ухо. Низко расположенные уши
Исключена: шейная раковина (Q18.2 )
Q17.5 Выступающее ухо. Лопоухость
Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха. Врожденное отсутствие мочки уха
Q17.9 Порок развития уха неуточненный. Врожденная аномалия уха БДУ

Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи

Исключены: расщелина губы и неба (Q35 -Q37 )
состояния, классифицированные в рубриках Q67.0 -Q67.4
врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75 . -)
циклопия (Q87.0 )
зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
врожденные синдромы поражения лица (Q87.0 )
сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2 )

Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели. Жаберный рудимент
Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста
Фистула:
ушной раковины врожденная
шейно-ушная
Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели. Аномалия развития жаберной щели БДУ. Шейная раковина. Отоцефалия
Q18.3 Крыловидная шея. Pterygium colli
Q 18.4 Макростомия
Q18.5 Микростомия
Q18.6 Макрохейлия. Гипертрофия губы врожденная
Q18.7 Микрохейлия
Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи
Медиальная:
киста }
фистула } лица и шеи
пазуха }
Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Q89.3 )
Q89.3 )

Q20.0 Общий артериальный ствол. Незаращенный артериальный ствол
Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка. Синдром Тауссига-Бинга
Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка
Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Декстротранспозиция аорты. Транспозиция крупных сосудов (полная)
Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка. Общий желудочек. Трехкамерное двухпредсердное сердце
Единственный желудочек
Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение. Корригированная транспозиция
Левотранспозиция. Желудочковая инверсия
Q20.6 Изомерия ушка предсердия. Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией
Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0 )

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 Дефект предсердной перегородки. Дефект коронарного синуса
Незаращенное или сохранившееся:
овальное отверстие
вторичное отверстие (тип II)
Дефект венозного синуса
Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал
Дефект эндокарда в области основания сердца. Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)
Q21.3 Тетрада Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или арте зией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипер трофией правого желудочка.
Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
Дефект аортальной перегородки. Аорто-легочно-артериальное окно
Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки. Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло
Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная. Дефект перегородки (сердца) БДУ

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехствор чатого клапанов

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии
Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии. Врожденная регургитация клапана легочной атрерии
Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии. Врожденная аномалия клапана легочной артерии БДУ
Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана
Q22.5 Аномалия Эбштейна
Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца
Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
Аортального клапана врожденная(ый):
атрезия
стеноз
Исключены: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4 )
стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан
Врожденная аортальная недостаточность
Q23.2 Врожденный митральный стеноз. Врожденная митральная атрезия
Q23.3 Врожденная митральная недостаточность
Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митраль ного клапана).
Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4 )

Q24.0 Декстрокардия
Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3 )
изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3 )
Q24.1 Левокардия
Q24.2 Трехпредсердное сердце
Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз
Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов. Врожденная коронарная (артериальная) аневризма
Q24.6 Врожденная сердечная блокада
Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Врожденный:
дивертикул левого желудочка
порок:
миокарда
перикарда
Неправильное положение сердца. Болезнь Уля
Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
Врожденная:
аномалия }
болезнь } сердца БДУ

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Q25.0 Открытый артериальный проток. Открытый боталлов проток. Сохранившийся артериальный проток
Q25.1 Коарктация аорты. Коарктация аорты (продуктальная) (постдуктальная)
Q25.2 Атрезия аорты
Q25.3 Стеноз аорты. Надклапанный аортальный стеноз
Исключен: врожденный аортальный стеноз (Q23.0 )
Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие }
Аплазия }
Врожденное(ая): } аорты
аневризма }
расширение }
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
витков дуги аорты
правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q25.5 Атрезия легочной артерии
Q25.6 Стеноз легочной артерии
Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии. Аберрантная легочная артерия
Агенезия }
Аневризма }
Аномалия } легочной артерии
Гипоплазия }
Легочная артериовенозная аневризма
Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Q26.0 Врожденный стеноз полой вены. Врожденный стеноз полой вены (нижней) (верхней)
Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены
Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен
Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен
Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная
Q26.5 Аномалия соединения портальной вены
Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула
Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен. Отсутствие полой вены (нижней) (верхней)
Непарная нижняя полая вена на всем протяжении. Сохранение левой задней основной вены
Синдром кривой турецкой сабли
Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный. Аномалия полой вены (нижней) (верхней) БДУ

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Исключены: аномалии:
церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0 -Q28.3 )
коронарных сосудов (Q24.5 )
легочной артерии (Q25.5 -Q25.7 )
врожденная аневризма сетчатки (Q14.1 )
гемангиома и лимфангиома (D18 . -)

Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии. Одиночная пупочная артерия
Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии
Q27.2 Другие пороки развития почечной артерии. Врожденный порок почечной артерии БДУ
Множественные почечные артерии
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития. Артериовенозная аневризма
Исключена: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0 )
Q27.4 Врожденная флебэктазия
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов. Аберрантная подключичная артерия
Отсутствие }
Атрезия } артерии или вены НКДР
Врожденная(ое)(ый):
аневризма (периферическая)
сужение артерии
варикоз
Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная. Аномалия артерии или вены БДУ

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Исключены: врожденная аневризма:
БДУ (Q27.8 )
коронарная (Q24.5 )
периферическая (Q27.8 )
легочная (Q25.7 )
сетчатки (Q14.1 )
разорванный:
церебральный артериовенозный порок развития (I60.8 )
порок развития прецеребральных сосудов (I72 . -)

Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов
Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (нера зорванная)
Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов
Врожденная:
аномалия прецеребральных сосудов БДУ
прецеребральная аневризма (неразорванная)
Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов. Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ
Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (не разорванная)
Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов
Врожденная:
церебральная аневризма (неразорванная)
аномалия церебральных сосудов БДУ
Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы крово обращения
Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР
Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)

Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа

Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4 )

Q30.0 Атрезия хоан
Атрезия } носовых ходов (передней части)
Врожденный стеноз } (задней части)
Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа. Врожденное отсутствие носа
Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос
Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки
Q30.8 Другие врожденные аномалии носа. Добавочный нос. Врожденный порок стенки носового синуса
Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная

Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Q31.0 Перепонка гортани
Перепонка гортани:
БДУ
на уровне собственно голосового аппарата
под собственно голосовым аппаратом
Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом
Q31.2 Гипоплазия гортани
Q31.3 Ларингоцеле
Q31.4 Врожденный стридор гортани. Врожденный стридор (гортани) БДУ
Q31.8 Другие врожденные пороки гортани
Отсутствие } перстневидного хряща, надгортанника,
Агенезия } собственно голосового аппарата, гор Атрезия } танного или щитовидного хряща
Расщелина щитовидного хряща. Врожденный стеноз гортани НКДР. Щель надгортанника
Расщелина задней части перстневидного хряща
Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная

Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Исключена: врожденная бронхоэктазия (Q33.4 )

Q32.0 Врожденная трахеомаляция
Q32.1 Другие пороки развития трахеи. Аномалия трахеального хряща. Атрезия трахеи
Врожденное(ая)(ый):
расширение }
аномалия } трахеи
стеноз }
трахеоцеле
Q32.2 Врожденная бронхомаляция
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов
Отсутствие }
Агенезия }
Атрезия } бронхов
Врожденная аномалия БДУ }
Дивертикул }

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Q33.0 Врожденная киста легкого
Врожденное(ая):
ячеистое легкое
болезнь легкого:
кистозная
поликистозная
Исключена: кистозная болезнь легкого приобретенная или неуточненная (J98.4 )
Q33.1 Добавочная доля легкого
Q33.2 Секвестрация легкого
Q33.3 Агенезия легкого. Отсутствие легкого (доли)
Q33.4 Врожденная бронхоэктазия
Q33.5 Эктопия ткани в легком
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого
Исключена: легочная гипоплазия, связанная с недоношен ностью (P28.0 )
Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого
Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная

Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

Q34.0 Аномалия плевры
Q34.1 Врожденная киста средостения
Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания. Атрезия носоглотки
Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная
Врожденное(ая):
отсутствие }
аномалия БДУ } органов дыхания

РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)

Исключен: синдром Робина (Q87.0 )

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Включены: фиссура неба
расщепление неба
Исключена: расщелина неба и губы (Q37 . -)
Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя. Расщепление твердого неба БДУ
Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя. Расщепление мягкого неба БДУ
Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба БДУ
Q35.6 Срединная расщелина неба
Q35.7 Расщелина язычка
Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя. Волчья пасть БДУ

Q36 Расщелина губы [заячья губа]

Включены: расщелина губы
заячья губа
lаbium leporinum
Исключена: расщелина губы и неба (Q37 . -)

Q36.0 Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 Расщелина губы срединная
Q36.9 Расщелина губы односторонняя. Заячья губа БДУ

Q37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]

Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого неба и губы БДУ
Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление мягкого неба и губы БДУ
Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба и губы БДУ
Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная. Волчья пасть с заячьей губой БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Исключены: макростомия (Q18.4 )
микростомия (Q18.5 )

Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
Врожденный:

• свищ губы
• порок развития губы БДУ

Синдром Ван-дер-Вуда
Исключены: заячья губа (Q36 . -)
с волчьей пастью (Q37 . -)
макрохейлия (Q18.6 )
микрохейлия (Q18.7 )
Q38.1 Анкилоглоссия. Укорочение уздечки языка
Q38.2 Макроглоссия
Q38.3 Другие врожденные аномалии языка. Аглоссия. Раздвоение языка
Врожденная:
спайка }
фиссура } языка
аномалия БДУ }
Гипоглоссия. Гипоплазия языка. Микроглоссия
Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков
Отсутствие }
Добавочная } слюнной(ая) железы(а) или протока
Атрезия }
Врожденный свищ слюнной железы
Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
Отсутствие небного язычка. Врожденный порок неба БДУ. Высокое небо
Исключены: волчья пасть (Q35 . -)
с заячьей губой (Q37 . -)
Q38.6 Другие пороки развития рта. Врожденная аномалия рта БДУ
Q38.7 Глоточный карман. Дивертикул глотки
Исключен: синдром глоточного кармана (D82.1 )
Q38.8 Другие пороки развития глотки. Врожденная аномалия глотки БДУ

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Q39.0 Атрезия пищевода без свища. Атрезия пищевода БДУ
Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем. Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом
Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Врожденный трахеально-пищеводный свищ БДУ
Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
Q39.4 Пищеводная перепонка
Q39.5 Врожденное расширение пищевода
Q39.6 Дивертикул пищевода. Пищеводный краман
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Отсутствие }
Врожденное смещение } пищевода
Удвоение }
Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
Врожденный(ое)(ая) (порок) или недоразвитие:
сжатие }
гипертрофия }
спазм } привратника желудка
стеноз }
стриктура }
Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Смещение кардии через пищеводное отверстие диафрагмы
Исключена: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
Врожденный(ое):
кардиоспазм
смещение желудка
дивертикул желудка
желудок в виде песочных часов
Удвоение желудка. Мегалогастрия. Микрогастрия
Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищева рительного тракта
Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные
Врожденная:
аномалия } БДУ верхнего отдела пищеварительного
деформация } тракта

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Включена: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ
Исключена: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1 )

Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперст ной кишки
Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки. Синдром яблочной кожуры. Заращение тощей кишки
Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки
Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника БДУ

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

Включены: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища. Заращение прямой кишки
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища. Заращение ануса
Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишеч ника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43.0 Дивертикул Меккеля
Сохранившийся:
пупочно-брыжеечный проток
желточный канал
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон
Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки. Врожденное расширение ободочной кишки
Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
Врожденные спайки [тяжи]:

сальника патологические
брюшины
Мембрана Джексона. Неправильный поворот ободочной кишки
Поворот:
недостаточный }
неполный } слепой и ободочной кишки
незавершенный }
Общая брыжейка
Q43.4 Удвоение кишечника
Q43.5 Эктопический задний проход
Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
Исключены: врожденный свищ:
ректовагинальный (Q52.2 )
уретроректальный (Q64.7 )
пилонидальный свищ или синус (L05 . -)
с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0 , Q42.2 )
Q43.7 Сохранившаяся клоака. Клоака БДУ
Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
Врожденный:
синдром слепой кишки
дивертикул ободочной кишки
дивертикул кишечника
Долихоколон. Мегалоаппендикс. Мегалодуоденум. Микроколон
Транспозиция:
аппендикса
ободочной кишки
кишечника
Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря. Врожденное отсутствие желчного пузыря
Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ. Внутрипеченочный желчный пузырь
Q44.2 Атрезия желчных протоков
Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
Q44.4 Киста желчного протока
Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков. Добавочный печеночный проток. Врожденный порок желчного протока БДУ
Удвоение:
желчного протока
пузырного протока
Q44.6 Кистозная болезнь печени. Фиброкистозная болезнь печени
Q44.7 Другие врожденные аномалии печени. Добавочная печень. Синдром Аладжилля
Врожденное(ая):
отсутствие печени
гепапомегалия
аномалия печени БДУ

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Исключены: врожденная:
диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )

Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы. Врожденное отсутствие поджелудочной железы
Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа. Порок развития поджелудочной железы или протока поджелу дочной железы БДУ
Исключены: сахарный диабет:
врожденный (E10 . -)
неонатальный (P70.2 )
кистофиброз поджелудочной железы (E84 . -)
Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ
Удвоение }
Неправильное положение } органов пищеварения БДУ
врожденное }
Q45.9 Порок развиия органов пищеварения неуточненный
Врожденная:
аномалия }
деформация } органов пищеварения БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)

Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5 )
синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом(Q90 -Q99 )
синдром тестикулярной феминизации (E34.5 )

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника
Q50.2 Врожденный перекрут яичника
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника. Добавочный яичник
Врожденная аномалия яичника БДУ. Вытянутость яичника (палочковидная гонада)
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы. Фимбриальная киста
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки
Киста:
эпоофорона
гартнерова канала
паровариальная
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки
Отсутствие }
Добавочная } фаллопиевой(ая) трубы(а) или широкой(ая)
Атрезия } связки(а)
Порок развития фаллопиевой трубы или широкой связки БДУ

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки

Q51.0 Агенезия и аплазия матки. Врожденное отсутствие матки
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 Другие удвоения матки. Удвоение матки БДУ
Q51.3 Двурогая матка
Q51.4 Однорогая матка
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. Врожденное отсутствие шейки матки
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочевым трактами
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки. Гипоплазия тела и шейки матки
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища
Q52.1 Удвоение влагалища. Разделенное перегородкой влагалище
Исключены: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1 )
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ
Исключена: клоака (Q43.7 )
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища. Порок развития влагалища БДУ
Киста:
канала Нукка врожденная
влагалища эмбриональная
Q52.5 Сращение губ
Q52.6 Врожденная аномалия клитора
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы
Врожденное(ая):
отсутствие }
киста } вульвы
аномалия БДУ }
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Q53 Неопущение яичка

Q53.0 Эктопическое яичко. Односторонняя или двусторонняя эктопия яичка
Q53.1 Неопущение яичка одностороннее
Q53.2 Неопущение яичка двустороннее
Q53.9 Неопущение яичка неуточненное. Крипторхизм БДУ

Q54 Гипоспадия

Исключена: эписпадия (Q64.0 )

Q54.0 Гипоспадия головки полового члена
Гипомпадия:
корональная
гландулярная
Q54.1 Гипоспадия полового члена
Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3 Гипоспадия промежностная
Q54.4 Врожденное искривление полового члена
Q54.8 Другая гипоспадия
Q54.9 Гипоспадия неуточненная

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов

Исключены: врожденное гидроцеле (P83.5 )
гипоспадия (Q54 . -)

Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка. Монорхизм
Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки. Сращение яичек

Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки. Порок развития яичка или мошонки БДУ
Полиорхизм. Ретрактильное яичко. Мигрирующее яичко
Q55.3 Атрезия семявыносящего протока
Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, при датка яичка, семенного канатика и предстательной железы
Отсутствие или аплазия:
предстательной железы
семенного канатика
Порок развития семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика или предстательной железы БДУ
Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена
Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена. Порок развития полового члена БДУ
Искривление полового члена (боковое). Гипоплазия полового члена
Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов
Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мужских половых органов БДУ

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Исключены: псевдогермафродитизм:
женский с адренокортикальным нарушением (E25 . -)
мужской с андрогенной резистентностью (E34.5 )
с уточненной хромосомной аномалией (Q96 -Q99 )

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Половая железа, содержащая тканевые компоненты яичника и яичка
Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Мужской псевдогермафродитизм БДУ
Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Женский псевдогермафродитизм БДУ
Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный
Q56.4 Неопределенность пола неуточненная. Неопределенность половых органов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Включены: атрофия почки:
врожденная
инфантильная
врожденное отсутствие почки

Q60.0 Агенезия почки односторонняя
Q60.1 Агенезия почки двусторонняя
Q60.2 Агенезия почки неуточненная
Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя
Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя
Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная
Q60.6 Синдром Поттера

Q61 Кистозная болезнь почек

Исключены: приобретенная киста почки (N28.1 )
синдром Поттера (Q60.6 )

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки. Киста почки (врожденная) (одиночная)
Q61.1 Поликистоз почки, детский тип
Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых
Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Q61.4 Дисплазия почки
Q61.5 Медуллярный кистоз почки. Губчатость почки БДУ
Q61.8 Другие кистозные болезни почек
Фиброкистоз:
почки
почечная дегенерация или болезнь
Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная. Синдром Меккеля-Грубера

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Q62.0 Врожденный гидронефроз
Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника
Врожденная окклюзия:
мочеточника
лоханочно-мочеточникового соединения
мочеточниково-пузырного устья
Непроходимость мочеточника
Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегало уретер]. Врожденная дилатация мочеточника
Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника. Врожденное уретероцеле
Q62.4 Агенезия мочеточника. Отсутствие мочеточника
Q62.5 Удвоение мочеточника
Добавочный }
Удвоенный } мочеточник
Q62.6 Неправильное расположение мочеточника
Отклонение }
Смещение } мочеточника или устья моче Аномальная имплантация } точника
Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс
Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника. 8Аномалия мочеточника БДУ

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Исключен: врожденный нефротический синдром (N04 . -)

Q63.0 Добавочная почка
Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Q63.2 Эктопическая почка. Врожденное смещение почки. Неправильный поворот почки
Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка
Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки. Врожденный камень почки
Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q64.0 Эписпадия
Исключена: гипоспадия (Q54 . -)
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря. Выворот мочевого пузыря
Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны
Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря
Врожденная:
непроходимость шейки мочевого пузыря
стриктура:
мочеточника

пузырно-мочеиспускательного устья
Непроходимость мочеиспускательного канала
Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]. Киста мочевого протока
Открытый мочевой проток. Выпадение мочевого протока
Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускатель ного канала
Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря
Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспус кательного канала
Добавочный:
мочевой пузырь
мочеиспускательный канал
Врожденная(ое)(ый):
грыжа мочевого пузыря
порок мочевого пузыря или мочеиспускательного канала БДУ
выпадение:
мочевого пузыря (слизистой оболочки)
уретры
наружного отверстия мочеиспускательного канала
уретроректальный свищ
Удвоение:
мочеиспускательного канала
наружного отверстия мочеиспускательного канала
Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мочевыделительной системы БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)

Q65 Врожденные деформации бедра

Исключено: щелкающее бедро (R29.4 )

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро. Предрасположенность к вывиху бедра. Предрасположенность к подвывиху бедра

Q65.8 Другие врожденные деформации бедра. Смещение шейки бедра кпереди
Врожденная дисплазия вертлужной впадины
Врожденное:
вальгусное положение
варусное положение
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Исключены: дефекты, укорачивающие стопу (Q72 . -)
вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0 )
варусные деформации (приобретенные) (M21.1 )

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа. Приведенная стопа. Metаtаrsus vаrus
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы. Варусная деформация большого пальца стопы врожденная
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа
Плоскостопие:
врожденное
ригидное
спастическое (вывернутое наружу)
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы. Отведенная стопа. Metаtаrsus vаlgus
Q 66.7 Полая стопа
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы. Косолапость БДУ. Молоткообразные пальцы ноги врожденные
Изуродованная ступня:
БДУ
асимметричная
Слияние костей предплюсны. Вертикальная таранная кость
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Исключены: синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87 . синдром Поттера (Q60.6 )

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти. Вдавления в черепе
Искривление носовой перегородки врожденное. Атрофия или гипертрофия половины лица
Расплющенный или изогнутый нос врожденный
Исключены: челюстно-лицевые аномалии [включая аномалии прикуса] (K07 . -)
сифилитический седловидный нос (А50.5 )
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Врожденный сколиоз:
БДУ
позиционный
Исключены: детский идиопатический сколиоз (M41.0 )
сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3 )
Q67.6 Впалая грудь. Врожденная воронкообразная грудь [грудь сапожника]
Q67.7 Килевидная грудь. Врожденная куриная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки. Врожденная деформация стенки грудной клетки БДУ

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Исключены: дефекты, укорачивающие конечность (Q71 -Q73 )

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы. Врожденная (грудинососцевидная) кривошея. Контрактура грудиноключично-сосцевидная (мышцы). Грудинососцевидная опухоль (врожденная)
Q68.1 Врожденная деформация кисти. Врожденная деформация пальцев в виде барабанных палочек
Лопатообразная кисть (врожденная)
Q68.2 Врожденная деформация колена
Врожденный:
вывих колена
genu recurvаtum
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8 )
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Врожденная(ый):
деформация:
ключицы
локтя
предплечья
лопатки
вывих:
локтя
плеча

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)
Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти
Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы. Добавочный большой палец стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная. Многопалость БДУ

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти. Сложная синдактилия пальцев кисти с синостозом
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.2 Сращение пальцев стопы. Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная. Синфалангия БДУ

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости. Косорукость (врожденная). Лучевая косорукость
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти). Врожденное укорочение верхней(их) конечности(ей)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости. Укорочение проксимального отдела бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(и). Врожденное укорочение нижней конечности(ей)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых). Амелия БДУ
Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых). Фокомелия БДУ
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(и) неуточнен ную(ые)
Продольная редукционная деформация конечности(ей)
неуточненной(ых)
Эктромелия БДУ }
Гемимелия БДУ } конечности(ей) БДУ
Редукционный дефект }

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей)

Исключены: полидактилия (Q69 . -)
редукционный дефект конечности (Q71 -Q73 )
синдактилия (Q70 . -)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Добавочные запястные кости. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы
Макродактилия (пальцев руки). Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля
Трехфаланговый большой палец руки
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Врожденное(ый):
отсутствие надколенника
вывих надколенника
genu vаlgum
genu vаrum
Рудиментарный надколенник
Исключены: врожденный:
вывих коленного сустава (Q68.2 )
genu recurvаtum (Q 68.2 )
синдром «ногти-надколенника» (Q87.2 )
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс
Врожденное(ая):
сращение крестцово-подвздошного сочленения
аномалия развития:
голеностопного сустава
крестцово-подвздошного сочленения
Исключено: смещение кпереди шейки бедра (Q65.8 )
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная. Врожденная аномалия конечности(ей) БДУ

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18 . -)
синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87 . челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0 -Q67.4 )
дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими, как:
анэнцефалия (Q00.0 )
энцефалоцеле (Q01 . -)
гидроцефалия (Q03 . -)
микроцефалия (Q02 )

Q75.0 Краниосиностоз. Акроцефалия. Неполное сращение костей черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия
Q75.1 Краниофациальный дизостоз.Болезнь Крузона
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз
Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица. Отсутствие кости черепа врожденное
Врожденная деформация лобной кости. Платибазия
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Врожденный порок:
лицевых костей БДУ
черепа БДУ

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Исключены: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5 -Q67.8 )

Q 76.0 Spinа bifidа occultа
Исключены: менингоцеле (спинальное) (Q05 . -)
spinа bifidа (аpertа) (cysticа) (Q 05 . -)
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля. Синдром сращения шейного отдела позвоночного столба
Q76.2 Врожденный спондилолистез. Врожденный спондилолиз
Исключены: спондилолистез (приобретенный) (M43.1 )
спондилолиз (приобретенный) (M43.0 )
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости. Гемивертебральное сращение или недостаточность сегмен тации со сколиозом
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Врожденное(ый)(ая):
отсутствие позвонка }
сращение позвоночного столба }
кифоз }
лордоз }
аномалия позвоночно- } неуточненное(ый)(ая)
крестцового (сочленения) } или не связанное(ый)(ая)
(области) } со сколиозом
Гемивертебра }
Аномалия позвоночного столба }
Платиспондилез }
Добавочный позвонок }
Q76.5 Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Добавочное ребро
Врожденное(ая):
отсутствие ребра
сращение ребер
аномалия ребер БДУ
Исключен: синдром короткого ребра (Q77.2 )
Q76.7 Врожденная аномалия грудины. Врожденное отсутствие грудины. Расщепление грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Исключен: мукополисахаридоз (E76.0 -E76.3 )

Q77.0 Ахондрогенезия. Гипохондроплазия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра. Дисплазия грудной клетки, приводящая к асфиксии
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия. Гипохондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия

Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия. Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез. Врожденная ломкость костей. Остеопсатироз
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия. Синдром Олбрайта (-Мак-Кьюна)(-Штернберга)
Q78.2 Остеопетроз. Синдром Алберса-Шенберга
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Синдром Камурати-Энгельманна
Q78.4 Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Болезнь Олье
Q78.5 Метафизарная дисплазия. Синдром Пайла
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы. Диафизарная аклазия
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии. Остеопойкилоз
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная. Хондродистрофия БДУ. Остеодистрофия БДУ

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Исключена: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0 )

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Исключена: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы. Отсутствие диафрагмы. Врожденный порок диафрагмы БДУ. Эвентрация диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз. Омфалоцеле
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Отсутствие:
мышцы
сухожилия
Добавочная мышца
Врожденная амиотрофия
Врожденные(ое):
стягивающие спайки
укорочение сухожилия
Синдром Поланда
Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный
Врожденная:
аномалия БДУ }
деформация БДУ } костно-мышечной системы БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)

Q80 Врожденный ихтиоз

Исключена: болезнь Рефсума (G60.1 )

Q80.0 Ихтиоз простой
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой
Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз. Коллодиевый ребенок
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия
Q80.4 Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз
Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный

Q81 Буллезный эпидермолиз

Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой
Исключен: синдром Коккейна (Q87.1 )
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный. Синдром Херлица
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

Исключены: акродерматит энтеропатический (E83.2 )
врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0 )
пилонидальная киста или пазуха (L05 . -)
синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8 )

Q82.0 Наследственная лимфедема
Q82.1 Ксеродерма пигментная
Q82.2 Мастоцитоз. Крапивница пигментная
Исключен: злокачественный мастоцитоз (C96.2 )
Q 82.3 Недержание пигмента
Q 82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)
Q77.6 )
Q82.5 Врожденный неопухолевый невус. Родимое пятно БДУ
Невус:
огненный
цвета портвейна
кроваво-красный [багровый]
кавернозный
сосудистый БДУ
бородавчатый
Исключены: кофейные пятна (L81.3 )
лентиго (L81.4 )
невус:
БДУ (D22 . -)
паутинный (I78.1 )
меланоформный (D22 . -)
пигментный (D22 . -)
паукообразный (I78.1 )
звездчатый (I78.1 )
Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Аномальные ладонные складки
Добавочные кожные метки. Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
Кожа вялая (гиперэластическая). Дерматоглифические аномалии. Наследственный кератоз ладоней и стоп
Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]
Исключен: синдром Элерса-Данло (Q79.6 )
Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8 )

Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска
Q83.1 Добавочная молочная железа.Множественные молочные железы
Q83.2 Отсутствие соска
Q83.3 Добавочный сосок. Множественные соски
Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы. Гипоплазия молочной железы
Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

Q84.0 Врожденная алопеция. Врожденный атрихоз
Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифи цированные в других рубриках
Бусовидные волосы. Узловатые волосы. Кольцевидные волосы
Исключен: синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0 )
Q84.2 Другие врожденные аномалии волос
Врожденный(ая):
гипертрихоз
аномалия волос БДУ
Сохранившиеся пушковые волосы
Q84.3 Анонихия
Исключен: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-над коленника (Q87.2 )
Q84.4 Врожденная лейконихия
Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти. Врожденное выпадение ногтей. Пахионихия
Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей
Врожденные(ая):
булавовидные ногти
койлонихия
аномалия ногтей БДУ
Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов. Аплазия кожи врожденная
Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный
Врожденный(ая):
порок БДУ }
аномалия БДУ } наружных покровов БДУ

Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3 )
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )

Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный). Болезнь Реклингхаузена
Q85.1 Туберозный склероз. Болезнь Бурневилля. Эпилойя
Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Пейтца-Егерса
Страджа-Вебера
Гиппеля-Линдау
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )
Q85.9 Факоматоз неуточненный. Гамартоз БДУ

Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00 -E02 )
нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04 . -)

Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дизморфия)
Q86.1 Синдром гидантоинового плода. Синдром Медоу
Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином
Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков раз вития], затрагивающих несколько систем

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром криптофтальма. Циклопия
Синдром:
Гольденхара
Мебиуса
оро-фациально-дигитальный
Робена
Тречера Коллинза
Лицо свистящего человека
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест венно карликовостью
Синдром:
Арскога
Коккейна
Де Ланге
Дубовица
Нунан
Прадера-Вилли
Робинова-Сильвермена-Смита
Рассела-Сильвера
Смита-Лемли-Опица
Исключен: синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6 )
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Синдром:
Холта-Орама
Клиппеля-Треноне-Вебера
отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника
Рубинштейна-Тейби
сиреномелии [сращения нижних конечностей]
тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости
VАTER
Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития
Синдром:
Беквита-Видемана
Сотоса
Уивера
Q87.4 Синдром Марфана
Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета
Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Альпорта
Лоренса-Муна-Бидля
Зелвегера

Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифициро ванные в других рубриках

Q89.0 Врожденные аномалии селезенки. Аспления (врожденная). Врожденная спленомегалия
Исключена: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
Q89.1 Пороки развития надпочечника
Исключена: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0 )
Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез. Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы
Сохранившийся щитовидно-язычковый проток. Щитовидно-язычная киста
Q 89.3 Situs inversus. Декстрокардия с локализационной инверсией. Зеркально отраженное расположение предсердий с локализа ционной инверсией
Зеркальное или поперечное расположение органов:
брюшной полости
грудной полости
Транспозиция внутренних органов:
брюшной полости
грудной полости
Исключена: декстрокардия БДУ (Q24.0 )
Q89.4 Сросшаяся двойня. Краниопаг. Дицефалия. Двойной монстр. Пигопаг. Торакопаг
Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках. Монстр БДУ
Множественные врожденные:
пороки БДУ
деформации БДУ
Исключены: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87 . -)
Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии
Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная
Врожденная:
аномалия БДУ
деформация БДУ

ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)

Q90 Синдром Дауна

Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение
Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q90.2 Трисомия 21, транслокация
Q90.9 Синдром Дауна неуточненный. Трисомия 21 БДУ

Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау

Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение
Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.2 Трисомия 18, транслокация
Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный
Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение
Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.6 Трисомия 13, транслокация
Q91.7 Синдром Патау неуточненный

Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифици рованные в других рубриках

Включены: несбалансированные транслокации и инсерции
Исключены: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90 -Q91 )

Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение
Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q92.2 Большая частичная трисомия. Удвоение целого плеча или большого отрезка хромосомы
Q92.3 Малая частичная трисомия. Удвоение отрезка хромосомы, меньшего, чем плечо
Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе
Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек
Q92.6 Особо отмеченные хромосомы
Q92.7 Триплоидия и полиплоидия
Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом
Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные

Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение
Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра
Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4. Синдром Вольфа-Гиршорна
Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5. Синдром [болезнь] кошачьего крика
Q93.5 Другие делеции части хромосомы
Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе
Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек
Q93.8 Другие делеции из аутосом
Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная

Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Включены: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции

Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида
Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида
Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида
Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида
Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином
Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом
Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры
Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные

Q96 Синдром Тернера

Исключен: синдром Нунан (Q87.1 )

Q96.0 Кариотип 45,X
Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq)
Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исклю чением iso (Xq)
Q96.3 Мозаицизм 45,X/46,XX или XY
Q96.4 Мозаицизм 45,X/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой
Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)

Q97.0 Кариотип 47,XXX
Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами
Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом
Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом
Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип
Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY
Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромо сомами
Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный
Q98.5 Кариотип 47,XYY
Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами
Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами
Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истинный гермафродит
Q99.1 46,XX истинный гермафродит. 46,XX со штрихованными гонадами
46,XY со штрихованными гонадами. Чистый гонадный дисгенез
Q99.2 Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы

Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии
Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

• аномалия сердца БДУ
• болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Порок сердца - открытое овальное окно

Открытое овальное окно в сердце (ООО) – щель в стенке, образовавшаяся между правым и левым предсердием. В норме такая открытая щель функционирует в период эмбрионального развития и полностью зарастает в течение первого года жизни ребенка. Если этого не произошло, речь начинает вестись об аномалии, которой в МКБ 10 присвоен код Q21.1.

Со стороны левого предсердия отверстие прикрывается маленьким клапаном, полностью созревающим ко времени родов. Когда происходит первый крик малыша, появившегося на свет, и раскрылись легкие, произошло значительное нарастание давления в левом предсердии, под действием которого клапан полностью закрывает овальное окно. С течением времени клапан крепко прирастает к стенке межпредсердной перегородки, так щель между предсердиями закрывается.

Чаще всего у половины детей такое прирастание клапана происходит в течение первого года жизни. Это норма. Но если размер клапана недостаточный, щель может закрыться не до конца, то есть останется какое-то отверстие, размеры которого определяется в миллиметрах. Из-за этого предсердия не изолируются друг от друга. Тогда ребенку выставляется диагноз открытого окна, который по-другому называется МАРС-синдромом.

Кардиологи классифицируют его как малую аномалию сердечного развития.

Но часто бывает так, что о такой аномалии становится известно случайно. Для взрослого человека это может оказаться неожиданностью. Они пугаются, думая, что это серьезный порок и их жизни скоро придет конец. Некоторые молодые люди считают, что из-за этого их не пустят в армию. Есть ли причины для таких беспокойств? Чтобы понять это, нужно разобраться в причинах, симптомах и других факторах, связанных с ООО.

Причины

Итак, открытое овальное окно – отверстие, измеряемое в миллиметрах, которое образуется между предсердиями. Через него кровь может поступать из одного предсердия в другое. Чаще всего она поступает из левого предсердия в правое. Это связано с тем, что давление в полости левого предсердия выше. Когда ставится диагноз, зачастую ставится такая формулировка: ООО с лево-правым сбросом.

Но ООО – это не дефект межпредсердной перегородки, хотя в соответствии с МКБ 10 код им присвоен один. Дефект – это более серьезная патология. МАРС-синдром – это не врожденный порок сердца и не дефект перегородки. И отличия не только в строении и развитии сердца, но и в причинах, симптомах, лечении и прочих факторах.

Причины такого состояния овального окна не всегда бывают точно известны. Есть мнение, что к такому состоянию может привести наследственная предрасположенность. Конечно, с этим фактором вряд ли что-то можно поделать. Но есть и другие причины, которые во многом зависят от женщины, которая носит в себе новую жизнь, особенное значение приобретает их наличие именно в период ношения в утробе ребенка:

• курение;
• неполноценное питание;
• токсические отравления лекарственными препаратами;
• алкоголизм и наркомания;
• стрессы.

К сожалению, сегодня все больше женщин начинают вести плохой образ жизни и продолжают это делать даже в период беременности. При этом они совсем не думают о том, что пострадает их малыш. Открытое овальное окно – это лишь одно последствие, которое можно назвать не очень серьезным по сравнению с другими, которые могут быть, например, пороком сердца.

Открытое овальное окно может развиться из-за плохой экологической обстановки

ООО может развиться и по другим причинам: плохая экологическая обстановка, врожденный порок сердца, соединительная дисплазия, недоношенность ребенка. Если эти причины имеют место в то время, когда женщина забеременела, нужно быть готовыми к последствиям, которые касаются развития малыша или органов его организма.

Замечено, что МАРС-синдром часто проявляется при других пороках сердечного развития. К ним относится открытый аортальный порок, а также врожденный порок митрального и трикуспидального клапанов.

Открытию окна могут способствовать еще несколько факторов:

• очень сильные физические нагрузки, что особенно касается спортсменов, которые занимаются тяжелой атлетикой, дайвингом, силовым спортом;
• проявления тромбоэмболии легочной артерии тех пациентов, у которых есть тромбофлебит нижних конечностей и малого таза.

Симптомы

Несмотря на то, что аномалия часто выявляется у взрослых при обследовании по поводу других состояний, лучше всего сделать это раньше, ведь могут быть выявлены и другие проблемы с сердцем. Благодаря выявленным симптомам взрослый человек или родители ребенка могут вовремя обратиться за медицинской помощью, пройти обследование, после которого будет поставлен диагноз: ООО с лево-правым сбросом, а также будет отмечен код в соответствии с МКБ 10.

Кстати, всем детям до года назначается УЗИ сердца, которое и позволяет выявить ООО. Если же размеры дефекта более трех мм, скорее всего, будут наблюдаться некоторые признаки, позволяющие сделать определенные выводы:

• цианоз носогубного треугольника или губ у ребенка, когда он сильно плачет, кричит;
• частые заболевания простудного характера, бронхиты, легочные воспаления;
• замедления психологического или физического развития, что может говорить даже о том, что овальное окно открыто даже на два или три мм;
• приступы потери сознания;
• быстрая утомляемость;
• ощущение нехватки воздуха.

Последние признаки наблюдаются тогда, когда размеры аномалии превышают показатели в три мм. Если врач подозревает, что ООО присутствует у ребенка, он направляет его на обследование у опытного кардиолога, на УЗИ. Так уточняются размеры дефекта, выясняется, превышают они три мм. Все это позволяет понять, есть ли причины для беспокойства. Кстати, размер открытого окна может достигать и 19 мм.

Цианоз носогубного треугольника может свидетельствовать об открытом овальном окне размером более трех мм

Специфических симптомов у взрослых практически нет. Человек может жаловаться на сильные боли в области головы. Предварительный диагноз в соответствии с МКБ 10 можно поставить на основании практически таких же признаков, которые были перечислены выше. Также может наблюдаться нарушение подвижности частей тела, периодическое онемение конечностей.

Важно понимать, что открытое овальное окно – это не приговор! Сердце по-прежнему хорошо функционирующее, конечно, все зависит от того, какие присутствуют сопутствующие заболевания, пороки сердца и так далее, но само по себе ООО не несет очень серьезной опасности, хотя последствия могут быть очень неприятными, но об этом будет сказано позже. Чтобы поставить диагноз ООО с лево-правым сбросом, обозначить код по МКБ 10, необходимо провести обследование.

Диагностика

Сначала врач собирает общие данные о здоровье пациента, анамнез, жалобы. Это поможет выявить причины, возможные осложнения. Также проводится физикальное обследование, то есть врач осматривает кожные покровы, определяет массу тела, измеряет артериальное давление, выслушивает сердечные тоны.

Затем назначается общий анализ крови, мочи, биохимический кровяной анализ. Эти исследования помогают выявить сопутствующие заболевания, уровень холестерина и другие важные факторы.

Все это позволяет точно оценить состояние здоровья пациента, его сердца, определить размеры аномалии в миллиметрах и так далее.

Благодаря таким важным исследованиям врач ставит точный диагноз, определяет код в соответствии с МКБ 10. Какое лечение назначается, если выявляется открытое овальное окно с лево-правым сбором или иной похожий диагноз?

Лечение

Что делать, если есть подозрения на проблемы с овальным сердечным окном? Немедленно идти к врачу! Это правило действует для всех, кто обнаруживает у себя хоть какие-то неполадки со здоровьем. Что делать после обращения к врачу? Следовать его рекомендациям и назначениям.

Объем лечебных мероприятий определяется в зависимости от симптоматики и сопутствующих заболеваний. Несмотря на то, что код аномалии по МКБ 10 – это дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно в сердце с лево-правым сбросом – это другое состояние.

Если отсутствуют явные нарушения в сердечной работе, врач дает пациенту рекомендации, которые направлены на правильную организацию дневного режима, ограничение физических нагрузок, соблюдение правил питания. Прием лекарственных препаратов при бессимптомном течении аномалии не целесообразно. Могут быть назначены общие укрепляющие процедуры, такие как ЛФК, лечение в санаториях и другие.

При незначительных жалобах на работу сердца и сосудов могут быть назначены витамины и средства для укрепления мышц сердца

Если имеются незначительные жалобы на работу сердца и сосудов, может быть назначено лечение, основанное на приеме витаминов и средств, укрепляющих мышцу сердца. При этом пациенту важно ограничивать себя в отношении физических нагрузок. Если при ООО с лево-правым сбросом и значительными размерами аномалии в миллиметрах симптомы выражены явно и присутствует риск образования тромбов, могут быть назначены:

• дезагреганты, антикоагулянты, эти препараты предотвращают образование тромбов;
• эндоваскулярное лечение, когда через катетер на овальное окно накладывается пластырь, стимулирующий заращение отверстия соединительной тканью, этот пластырь через месяц рассасывается самостоятельно.

После операции назначаются антибиотики, чтобы предотвратить возможное развитие инфекционного эндокардита. Благодаря эндоваскулярному лечению человек возвращается к полноценной жизни, в которое нет практически никаких ограничений.

Ни в коем случае нельзя назначать себе препараты самостоятельно. У каждого средства есть противопоказания, побочные эффекты. По этим и другим причинам каждое назначение должен делать врач. Когда ставится диагноз: открытое овальное окно в сердце, в соответствии с МКБ 10 пациенту важно знать, какие могут быть осложнения.

Осложнения и профилактика

Конечно, вероятность и формы осложнений зависит от многих факторов. Но важно понимать, что осложнения возникают редко. По сути, могут развиться такие заболевания:

• почечный инфаркт;
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• транзиторное нарушение кровообращения мозга.

При выявлении открытого овального окна необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца

Это происходит из-за того, что развивается парадоксальная эмболия. Если говорить о прогнозах, то в большинстве случаев все благоприятно. Тем, у кого выявлено ООО в соответствии с МКБ 10, нужно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца. Необходимо отказаться от видов спорта, из-за которых организм постоянно подвергается очень сильным физическим нагрузкам.

Каждой женщине, которая планирует родить ребенка или уже забеременела, важно помнить, что она может предотвратить развитие аномалии сердца у своего будущего ребенка. Нельзя курить, пить, принимать наркотики и делать все, что может хоть как-то сказаться на здоровье плода в утробе малыша.

В итоге можно сказать, что ООО – это аномалия, которая сама по себе не несет очень серьезной опасности, если речь не идет о том, что есть сопутствующий порок или другой серьезный дефект. Все зависит от разных факторов. Но здоровье каждого человека очень часто в его руках! Каждый день нужно думать о здоровье, своем и своих близких!

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Врожденные пороки сердца мкб 10

Аномалии развития сердца малые

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20. 9 - Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения ОАВК - открытый атриовентрикулярный канал ТМС - транспозиция магистральных сосудов ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Аномалии развития сердца малые - описание, диагностика, лечение.

Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают Эктопические трабекулы Пролапс митрального клапана Пролапс трикуспидального клапана Открытое овальное окно Длинный евстахиев клапан (заслонка) - нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ Аневризма межпредсердной перегородки - выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы - расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5–3 мм). Аускультативно - непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология Синдром Марфана Синдром Элерса–Данло–Русакова Первичный гипогонадизм Синдром Бехчета Врождённые пороки сердца (ВПС) Аритмии сердца Инфекционный эндокардит Клапанная регургитация.

Диагностика

Диагностические критерии Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.) Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС Изменения на ЭКГ ЭхоКГ - критерии Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика ВПС Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца

МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Код МКБ: Q24

Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Код МКБ онлайн / Код МКБ Q24 / Международная классификация болезней / Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения / Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения / Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Поиск

• Поиск по КлассИнформ

Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

Поиск по ИНН

• ОКПО по ИНН

Поиск кода ОКПО по ИНН

Проверка контрагента

• Проверка контрагента

Информация о контрагентах из базы данных ФНС

Конвертеры

• ОКОФ в ОКОФ2

Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2

Изменения классификаторов

• Изменения 2018

Лента вступивших в силу изменений классификаторов

Классификаторы общероссийские

• Классификатор ЕСКД

Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК

Справочники

Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих

Педиатрия №Малые аномалии развития сердца у детей как проявление дисплазии соединительной ткани

Термин «малые аномалии развития сердца» (МАРС) был предложен Ю.М.Белозеровым (1993 г.) и С.Ф.Гнусаевым (1995 г.). Согласно данному этими авторами определению под МАРС понимают анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы и выраженным изменениям гемодинамики. МАРС – одно из проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ), поэтому они могут сочетаться с другими признаками ДСТ. ДСТ – врожденная аномалия структуры ткани, которая приводит к снижению ее прочности. В основе ДСТ лежит нарушение синтеза или распада компонентов внеклеточного матрикса .

МАРС у детей – достаточно распространенное состояние. По данным разных авторов, МАРС встречаются от 2,2 до 10% случаев, у детей с патологией сердечно-сосудистой системы – в 10–25% случаев (до 68,9% в зависимости от контингента обследуемых). Частое выявление МАРС в последние годы связано с широким использованием эхокардиографии с хорошим разрешением. Обнаружение МАРС у ребенка ставит перед педиатром целый ряд вопросов, касающихся тактики его ведения и объема дальнейшего обследования.

Наиболее широко в настоящее время используется классификация МАРС, предложенная С.Ф.Гнусаевым (2001 г. с изменениями).

1. Локализация и форма:

Предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда, которая расположена в устье нижней полой вены, открывающемся в полость правого предсердия) более

10 мм, открытое овальное окно (без значимого сброса крови), небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

Трикуспидальный клапан (ТК): смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс ТК;

Легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок клапана легочной артерии;

Аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синусов Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

Левый желудочек (ЛЖ): аномально расположенные трабекулы и/или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки;

Митральный клапан (МК): пролапс МК, эктопическое крепление или нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.

3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) МАРС шифруют кодом Q20.9 («Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная»). Некоторые МАРС имеют самостоятельные коды по МКБ-10, например, пролапс МК шифруют кодом I34.1.

Вероятно, МАРС имеют многофакторную природу развития. Определенную роль в их появлении играют генетические дефекты. Аутосомно-доминантный тип наследования выявлен для аномально расположенных хорд ЛЖ .

Появление МАРС может быть связано с нарушением эмбриогенеза на различных сроках беременности. Сбор анамнеза у матерей детей с МАРС показал, что в 76,1% случаев имело место неблагоприятное течение беременности, в 79,5% случаев были указания на патологическое протекание родов, у 11,4% детей в перинатальном периоде были отмечены признаки повреждения центральной нервной системы (родовая травма, асфиксия) .

Ряд МАРС по мере роста ребенка претерпевает обратное развитие. Например, с возрастом может уменьшиться степень пролапса МК, уменьшиться увеличенный евстахиев клапан, нормализоваться диаметр магистральных сосудов, может закрыться овальное окно. У ряда пациентов МАРС могут прогрессировать, например, может увеличиться степень пролапса МК, может увеличиться толщина его створок .

Некоторые исследователи отмечают, что МАРС могут ассоциироваться с повышенным риском развития органических заболеваний сердца. В основе развития ряда кардиомиопатий лежит наследственно обусловленный ранний апоптоз кардиомиоцитов. Аналогичный процесс может являться одной из причин прогрессирующего пролабирования клапанов сердца .

Клиническое значение МАРС зависит от их количества и от степени их выраженности. По мнению С.Ф.Гнусаева, наличие у ребенка более 3 МАРС свидетельствует о неблагополучии его здоровья . Чаще отклонения в состоянии здоровья выявляются у детей, у которых МАРС сочетаются с другими признаками ДСТ, в частности с поражением опорно-двигательного аппарата и дисплазией кожи . У детей с МАРС чаще, чем в популяции, выявляются готическое небо, плоскостопие, гипермобильность суставов, аномалии ушных раковин, эпикант, гипертелоризм глаз, пятна «кофе с молоком» на коже .

Часто ДСТ сочетаются с вегетососудистой дистонией (ВСД), причем чем более выражены признаки ДСТ, тем сильнее проявления нарушения регуляции вегетативной нервной системы . Дети с МАРС часто предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, нарушение сна, головные боли, неприятные ощущения в области сердца, перебои в сердце, приступы сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, обморочные состояния, плохую переносимость транспорта, желудочно-кишечный дискомфорт. У части детей с МАРС ВСД имеет кризовое течение. Вегетативные кризы проявляются ощущением нехватки воздуха, общей слабостью, головной болью, тошнотой, рвотой. Провоцируются вегетативные пароксизмы изменением погоды и психоэмоциональными перегрузками .

Существует точка зрения, что у больных ВСД всегда имеются какие-либо органические изменения, которые могут быть минимально выражены и в повседневной врачебной практике не диагностируются. Поэтому ряд авторов относят ВСД к функционально-структурным заболеваниям сердца. Детям с симптомами ВСД обязательно следует проводить эхокардиографическое исследование для исключения МАРС. У детей с МАРС и симптомами ВСД чаще выявляются нарушения ритма сердца, чем у детей, больных ВСД и не имеющих МАРС .

Считается, что желудочковые нарушения ритма и СРРЖ у пациентов с аномально расположенными хордами и трабекулами возникают из-за того, что импульс проходит по «дополнительным» проводящим путям, роль которых выполняют аномально расположенные хорды и трабекулы (при гистологическом исследовании в них были выявлены проводящие кардиомиоциты), приводит к преждевременному возбуждению прилежащей к нему части желудочка, в последующем формируется его более ранняя реполяризация . По мнению E.Chesler и соавт. (1983 г.), возникновение аритмий у пациентов с аномально расположенными хордами ЛЖ связано с тем, что последние натягиваются и раздражают стенку ЛЖ. В случае оперативного рассечения хорд или их разрыва аритмии исчезают .

Причинами нарушений ритма сердца при пролапсах МТ и ТК могут быть вегетативная дисфункция, психологический стресс, дефицит внутритканевого магния, механическая стимуляция эндокарда турбулентным потоком струи регургитации крови через клапанное кольцо во время систолы желудочков, миксоматозная дегенерация створок клапанов, избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок, участки фиброза в миокарде, сформировавшиеся вследствие ухудшения его кровоснабжения (из-за сопутствующих врожденных аномалий коронарных артерий) .

Дети с МАРС в целом хуже переносят физическую нагрузку, чем без МАРС . Снижение толерантности к физическим нагрузкам при наличии множественных аномально расположенных хорд ЛЖ может быть вызвано изменением геометрии ЛЖ, внутрисердечной гемодинамики, нарушением его диастолической функции .

Дети с МАРС находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. По данным Ю.М.Белозерова, с возрастом может происходить кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд.

МАРС могут сопровождаться появлением изменений со стороны коронарных сосудов («мышечных мостиков», аневризм коронарных артерий, изменением их топографии, сдавлением коронарной артерии аневризмой аорты), которые также могут стать причиной внезапной смерти в молодом возрасте, привести к развитию инфаркта миокарда, локальной дискинезии участков миокарда . При пролапсе МК такая врожденная аномалия коронарных артерий, как «мышечный мостик», обнаруживается в 42,9% случаев .

В то же время, если у одного ребенка выявляется не более 3 МАРС, если МАРС не сильно выражены, если они не сочетаются с кожными проявлениями ДСТ и с поражением опорно-двигательного аппарата, ребенок может не иметь значимых отклонений в состоянии здоровья.

МАРС – один из признаков ДСТ (чаще всего недифференцированной), поэтому при обнаружении у ребенка МАРС следует провести его комплексное обследование на предмет выявления других возможных признаков ДСТ, значение которых может оказаться не менее существенным, чем аномалии сердца, и наоборот . При недифференцированной ДСТ выявляемые у пациента признаки ДСТ не укладываются ни в одно из известных наследственных заболеваний соединительной ткани (дифференцированных ДСТ) .

Данные о распространенности недифференцированной ДСТ противоречивы, что объясняется большим разнообразием диагностических подходов . По данным разных авторов, распространенность недифференцированной ДСТ достигает 10–30% . В табл. 1 приведены примеры признаков, выявляемых при ДСТ. Некоторые из них являются не проявлениями ДСТ, а стигмами дисэмбриогенеза, которые часто сопутствуют ДСТ.

Как видно из табл. 1, тот или иной признак ДСТ можно найти практически у каждого человека. Для того чтобы оценить степень выраженности ДСТ, были предложены различные системы балльной оценки, одна из которых приведена в табл. 2 . Следует отметить, что разные авторы по-разному оценивают степень важности того или иного признака в диагностике ДСТ.

Определение степени выраженности ДСТ у каждого конкретного ребенка проводится по сумме баллов. При первой степени тяжести ДСТ (вариант нормы) сумма баллов не должна превышать 12, при умеренной – 23. При выраженной степени тяжести она составляет 24 и более баллов.

и сопутствующих состояний

Основа диагностики МАРС – эхокардиография (ЭхоКГ). Наличие МАРС следует исключить у следующих категорий детей:

Дети с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы: болями в сердце, сердецебиениями, перебоями в сердце, головокружениями, обмороками, плохой переносимостью физических нагрузок.

Дети с признаками ДСТ, особенно со стороны опорно-двигательного аппарата и кожи.

Дети с шумами в сердце, которые принято называть функциональными. Причиной функционального шума могут быть МАРС . По данным О.М.Жерко, МАРС выявляются у 67,9% детей с функциональными шумами в сердце, при этом у 42,7% детей выявляются 2 и более МАРС .

Дети, у которых обнаруживаются изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) покоя.

Дети, которые планируют заниматься профессиональным спортом.

При выявлении во время ЭхоКГ МАРС ребенку требуется дообследование:

ЭКГ: исключить наличие СРРЖ, синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта, удлиненного или укороченного интервала Q–T, нарушений ритма сердца. Экстрасистолия с частотой более 30 в час, как правило, выявляется на ЭКГ. Сам ребенок может не ощущать перебоев в работе сердца, указания на экстрасистолию могут отсутствовать в амбулаторной карте.

Холтеровское мониторирование ЭКГ при выявлении у ребенка нарушений ритма сердца (на основании жалоб, данных осмотра, ЭКГ), жалоб на обморочные или предобморочные состояния (для исключения аритмогенной причины обмороков).

Амбулаторное измерение артериального давления с использованием манжеты размера, соответствующего возрасту и массе тела ребенка. МАРС часто сопровождаются вегетативной дисфункцией, которая может приводить к отклонению артериального давления от нормы как в сторону повышения, так и снижения.

Консультация ортопеда для выявления других признаков ДСТ со стороны опорно-двигательного аппарата, поскольку МАРС с поражением опорно-двигательного аппарата чаще сочетаются с отклонениями в состоянии здоровья ребенка.

Немедикаментозные мероприятия у детей с МАРС включают прежде всего соблюдение режима труда и отдыха, достаточный сон, рациональное питание, а также дозированные физические нагрузки. Объем и интенсивность физических нагрузок должны быть такими, чтобы они не вызывали дискомфорта (не провоцировали развитие нарушений ритма сердца, головокружений). Дозированные физические нагрузки тренируют вегетативную нервную систему, повышают выносливость организма.

Нередко у детей с МАРС встает вопрос о возможности заниматься спортом. Выявление у ребенка ложных хорд и трабекул ЛЖ, сопровождающихся СРРЖ (особенно в том случае, если СРРЖ выявляется в нескольких отведениях ЭКГ или в отведениях, характеризующих нижнюю стенку ЛЖ), является противопоказанием к занятиям профессиональным спортом, поскольку в условиях психического и психоэмоционального перенапряжения может быть спровоцировано развитие тяжелых нарушений ритма сердца и стать причиной внезапной смерти. При выявлении пролапса МК обращают внимание на его выраженность (при пролапсе МК 2-й степени занятия профессиональным спортом противопоказаны), наличие симптомов (жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, обмороки), изменений на ЭКГ (нарушения ритма сердца, удлинение или укорочение интервала Q–T).

Чаще всего при МАРС назначают препараты, влияющие на метаболизм соединительной ткани и всего организма в целом, препараты, обладающие антиоксидантными и мембраностабилизирующими свойствами (табл. 3), а также поливитамины .

Широко применяют препараты магния: Магнерот, Магне В6. По данным О.Б.Степуры (1999 г.), О.Д.Остроумовой и соавт. (2004 г.), терапия препаратами магния приводит к уменьшению степени пролапса МК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол. Курсы метаболической терапии следует проводить 2–4 раза в год.

При наличии вегетативной дисфункции назначают ноотропы и препараты, влияющие на тонус сосудов головного мозга – винпоцетин (Кавинтон), Инстенон, циннаризин. При синдроме слабости синусового узла у детей используют ноотропы (пирацетам) и ноотропоподобные препараты – g-аминомасляную кислоту (Аминалон), глютаминовую кислоту, Церебролизин, аминофенилмасляную кислоту (Фенибут), психомоторные стимуляторы – мезокарб (Сиднокарб); холинолитики (Беллатаминал), сосудистые препараты – пентоксифиллин (Трентал); рассасывающие препараты (лидазу), мембранопротекторы и антиоксиданты (витамины Е, А, цитохром С), метаболические препараты (рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, витамин В15, липоевую кислоту). Антиаритмические препараты назначают при злокачественных желудочковых нарушениях ритма и в том случае, если нарушения ритма вызывают нарушение гемодинамики. Применяют амиодарон, пропранолол, дизопирамид (Ритмилен), этацизин, лаппаконитина гидробромид (Аллапинин), верапамил. При наличии синдрома удлиненного интервала Q–T показаны b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), противопоказан амиодарон .

Во время оперативных вмешательств, экстракции зубов показано проведение коротких курсов антибактериальной терапии с целью профилактики инфекционного эндокардита.

1. Дети с МАРС представляют собой неоднородную группу пациентов, требующую дифференцированного подхода в зависимости от количества МАРС, степени их выраженности, наличия других признаков ДСТ.

2. Все дети с МАРС требуют углубленного обследования для выявления признаков ДСТ со стороны опорно-двигательного аппарата, кожи, а также признаков нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы.

3. Ряд детей с МАРС не имеют значимых отклонений в состоянии здоровья, у других выявляются те или иные симптомы. Соблюдение принципов ведения здорового образа жизни, применение дозированных, с учетом морфофункционального состояния сердечнососудистой системы, физических нагрузок, а также использование курсов метаболической терапии позволяют сохранить или улучшить состояние здоровья детей.

4. Все дети с МАРС требуют динамического наблюдения. Кратность визитов к врачу определяется степенью выраженности отклонений в состоянии здоровья ребенка.

5. При наличии выраженных признаков МАРС желательно проведение генетического консультирования, так как ряд признаков ДСТ имеет генетически обусловленную природу.

2. Гнусаев С.Ф., Виноградов А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца. Тезисы 5-го съезда российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. 2007; с. 461.

3. Петров В.С., Якушин С.С., Кильдишева Е.В. и др. Особенности пациентов с аномально расположенной хордой в левом желудочке. Казан. мед. журн. (Прил.). 2007; 88 (5): 27–9.

4. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей. Минск: Амалфея, 2000.

5. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., Виноградов А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей. Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2006; 51 (4): 20–5.

6. Коровина Н.А., Тарасова А.А., Творогова Т.М. и др. Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей. Лечащий врач. 2005; 4: 57–9.

7. Морозова Е.П. Вазимиллер О.А., Галактионова М.Ю. Клинические и функциональные критерии малых аномалий сердца у детей. http://www.rae.ru/forum2011/pdf/1421.pdf

8. Буланкина Е.В. Диагностика и прогноз развития висцеральных нарушений у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани. Автореф. дис. . канд. мед. наук. Иваново, 2002.

9. Шабанов В.А., Андрюхин В.И., Китаева Н.Д. и др. Функционально-структурные заболевания сердца и синдром малых аномалий. Нижегород. мед. журн. 2003; 1: 164–72.

10. Белан Ю.Б. Нарушения ритма при дисплазии соединительной ткани сердца у детей. Лечащий врач. 2009; 8: 25–8.

11. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий врач. 2008; 2: 22–8.

12. Дупляков Д.В., Емельяненко В.М. Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта у лиц с синдромом ранней реполяризации желудочков. Кардиология. 1998; 38 (3): 46–8.

13. Burke AP, Farb A, Tang A et al. Fibromuscular dysplasia of small coronary arteries and fibrosis in the basilar ventricular septum in mitral valve pro lapse. Am Heart J 1997; 134 (2): 282–91.

14. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Под ред. В.В.Митькова, В.А.Садриковой. М., 1999; Т. 5.

15. Кобелева. Е.А. Клинико-функциональные и эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Автореф. дис. . канд. мед. наук. Красноярск, 2004.

16. Белов Ю.В., Жбанов И.В. Врожденные аневризмы коронарных артерий. Кардиология. 1985; 3: 108–11.

17. Badmanaban B, Mallon P, Campbell N et al. Repair of left coronary artery aneurysm, recurrent ascending aortic aneurysm, and mitral valve prolapse 19 years after Bentalls procedure. J Card Surg 2004; 19: 59–61.

18. Lozano I, Baz JA, Lopez Palop R et al. Longtermprognosis of patients with myocardial bridge and angiographic. milking of the left anterior descending coronary artery. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 359–64.

19. Котовская Е.С., Шалаева М.Ю., Мазаев В.П. и др. Клин. мед. 1996; 5: 24–6.

20. Солодовник А.Г., Мозес К.Б., Осипова И.А. и др. Полиморбидность синдрома дисплазии соединительной ткани у лиц с пролапсом митрального клапана. Казан. мед. журн. (Прил.). 2007; 88 (5): 25–7.

21. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти. Автореф. дис. . д-ра мед. наук. Омск, 2004.

22. Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. 2006.

23. Жерко О.М. Эхокардиографические параллели функциональных шумов у детей. Здравоохранение. 2007; 2: 41–3.

Все права защищены

ИНФОРМАЦИЯ

Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

ВПС – это врожденные пороки сердца, представляющие собой нарушение строения или функций сердца, а также магистральных сосудов, возникшие при неправильном эмбриогенезе. Обычно они зарождаются на 2-4 неделе беременности и прогрессируют по мере формирования органов.

Пороки приводят к проблемам во внутрисердечном кровообращении, а порой и всей системе кровоснабжения организма. Опасность связана с сердечной недостаточностью, часто заканчивающейся летальным исходом в детском возрасте.

Эти патологии встречаются у каждого сотого новорожденного и имеют различный характер, локализацию и степень риска для жизни ребенка. Чаще всего они выявляются в младенческом и детском возрасте, но могут впервые проявиться уже у взрослых людей.

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов. В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Коды по МКБ-10 и классификация

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

1. Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
2. Q21 – это пороки развития перегородок.
3. Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
4. Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
5. Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
6. Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
7. Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
8. Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
9. Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Распространенные виды патологии

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

1. (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
2. (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
3. (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
4. (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
5. (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
6. (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
7. (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
8. (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
9. (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
10. (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
11. (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
12. (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
13. (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

Важно! Врожденные пороки имеют множество разновидностей. Часть из них резко проявляется сразу после рождения, но многие становятся заметными по мере взросления ребенка (например, в подростковом возрасте). Знание поможет вовремя заметить опасность.

Как определяют ВПС у плода?

В настоящее время ВПС можно выявить у ребенка до его рождения, т.е. в материнской утробе. Основной способ – УЗИ сердца плода. Орган уже к 10 недели беременности формируется в достаточной степени для оценки его структуры . Оптимальный срок исследования — 19-23 неделя беременности. При выявлении отклонений во время проведения УЗИ обеспечивается проведение ЭхоКГ с применением метода Доплера.

Всегда ли обязательно лечение?

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения . В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

Как лечить ВПС: терапия и хирургия

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом . Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку. Плановые операции проводятся при повышенном риске тяжелых осложнений. Они учитывают возраст ребенка и часто переносятся на период 5-7 лет.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

1. Прием лекарств . Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
2. Длительное лечение по этапам . В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
3. Катетеризация сердца . Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
4. Операция на открытом сердце . Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
5. Пересадка сердца . Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
6. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение . После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
7. Ограничение активности . Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
8. Предупреждение инфекции . В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Последствия

Степень опасности ВПС для жизни ребенка и взрослого человека зависит от их типа и скорости прогрессирования. При непринятии мер в ряде случаев возможен летальный исход. Кроме того,

II Приобретенные пороки сердца.

Порок сердца – это анатомическое изменение клапанного аппарата сердца или межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие дефекты.

По происхождению пороки делятся:

• Врожденные – возникают в результате нарушения формирования сердца и сосудов в эмбриональном периоде.
• Приобретенные – приобретенные изменения клапанов сердца, ведущие к нарушению функции и гемодинамики, приобретенные пороки являются осложнением различных заболеваний.

Сочетанный порок – сочетание двух пороков одного клапана. Например, митральный стеноз и митральная недостаточность.

Комбинированный порок – сочетание пороков нескольких клапанов, например, митральный стеноз и аортальная недостаточность.

Изолированный порок – один порок одного клапана, например, митральная недостаточность.

Компенсированный порок – жалоб нет, нет признаков недостаточности кровообращения.

Декомпенсированный порок – появляются жалобы недостаточности кровообращения левожелудочкового или правожелудочкового типа.

ПОРОКИ СЕРДЦА МИТРАЛЬНЫЕ.

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность - неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, то есть неполное смыкание створок МК.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

I05.0 Митральный стеноз ревматический.

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I05.8 Другие болезни митрального клапана (митральная недостаточность).

I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и ЭТИОЛОГИЯ.

■Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин.

В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.

■Митральная недостаточность. Причины: ПМК, ревматизм (30%), атеросклероз, инфекционный эндокардит, травма, болезни соединительной ткани. У мужчин митральную недостаточность отмечают чаще.

■ПМК. Причины: ревматизм, инфекции, ИБС.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

• Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия (легкий, умеренный и тяжелый стеноз).
• Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объёмом регургитирующей крови (4 степени митральной недостаточности).

ПАТОГЕНЕЗ

Через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие не вся кровь во время систолы левого предсердия (ЛП) попадает в левый желудочек (ЛЖ), в результате в левом предсердии образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систолы и вновь поступившая из легочных вен во время последующей диастолы), это приводит к гипертрофии левого предсердия (стадия компенсации), со временем миокард предсердия истощается, полость левого предсердия расширяется, развивается декомпенсация, в результате повышается давление в МКК и развивается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), а затем и правого предсердия (ПП).

I51.9 Болезнь сердца неуточненная: описание, симптомы и лечение

c 2000-2015. РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ®

Классификация приобретенных пороков сердца

(Принята на VI конгрессе кардиологов Украины, Киев, 2000) Митральный стеноз:

Ревматический 1.05.0 Неревматический 1.34.2 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия - легочного застоя

стадия - правожелудочковой недостаточности

стадия- дистрофическая

Vстадия- терминальная

Митральная недостаточность

Ревматическая 1.05.1 Неревматическая 1.34.0 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия- субкомпенсации Ш стадия - правожелудочковой декомпенсации IV стадия - дистрофическая V стадия — терминальная Комбинированный ревматический митральный порок (Ревматический митральный стеноз с недостаточностью: 1.05.2) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Пролапс митрального клапана 1.34.1 Аортальный стеноз: Ревматический 1.06.0 Неревматический 1.35.0 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности III стадия - относительной коронарной недостаточности ГУ стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности V стадия- терминальная Аортальная недостаточность:

Ревматическая 1.06.1 Неревматическая 1.35.1 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности

стадия- субкомпенсации

стадия - декомпенсации

V стадия- терминальная Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью 1.06.2 Неревматический аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью 1.35.2 (с уточнением этиологии) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуют таковым при аортальном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуюттаковым при аортальной недостаточности 216

Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле-нию соответствуюттаковым при аортальном стенозе Трикуспидальный стеноз:

Ревматический 1.07.0 Неревматический 1.36.0 (с уточнением этиологии) Трикуспидальная недостаточность:

Ревматическая 1.07.1 Неревматическая 1.36.1 (с уточнением этиологии) Комбинированный трикуспидальный порок:

Ревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью 1.07.2 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью 1.36.2 (с уточнением этиологии) Стеноз легочной артерии 1.37.0 Недостаточность клапана легочной артерии 1.37.1 Комбинированный порок клапана легочной артерии (Стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана 1.37.2) Сочетанные пороки сердца:

Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов 1.08.0 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов 1.08.1 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.2 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.3 Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:

I степень- незначительная II степень - умеренная III степень- резко выраженная.

Степени выраженности пороков в соответствии с их клинико-ин-струментальными характеристиками приведены далее по отдельным нозологическим формам пороков сердца.

Следует указать, что порок сердца считается «комбинированным» пРи наличии стеноза и недостаточности одного клапана и «сочетан-ным» при поражении нескольких клапанов. При наличии нескольких пороков, они перечисляются, причем первым указывают порок, выраженность которого больше - например, недостаточность аортального клапана, митральный порок с преобладанием стеноза.

Учитывая, что калыдиноз клапана определяет тактику хирургического вмешательства, предложено выделять 3 степени калыдиноза (Кны-шов Г.В. БендетЯ.А. 1996).

Степени калъциноза клапанов

Отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок

Значительное обызвествление створок и комиссур без во-

влечения клапанного кольца III +++ Массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочков В диагнозе также необходимо учитывать этиологическую причину порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), степень сердечной недостаточности.

Для больных, перенесших операцию на клапанах сердца, следует обозначить имевшийся ранее порок, указать дату оперативного лечения, характер осложнений. Например, оперированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза, закрытая комиссуротомия (дата) или оперированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (указать вид протеза и дату).

Наряду с пороками сердца, обусловленными органическими изменениями клапана, встречаются нарушения функции клапана в виде относительной недостаточности или относительного стеноза. Причиной относительной недостаточности клапана может быть снижение тонуса папиллярных мышц или нарушение функции циркулярных мышц, которые в норме во время систолы уменьшают просвет отверстия. При снижении тонуса этих мышц отверстие в период систолы остается большим, и даже неизмененные створки клапана не могут его полностью прикрыть. Наиболее типична относительная недостаточность митрального клапана при аортальном пороке, что дало основание говорить о «митрализа-ции аортального порока». Относительная недостаточность клапанов магистральных сосудов наблюдается при увеличении периметра фиброзного кольца, при котором площадь створок клапанов оказывается недотаточной для полного прикрывания устьев сосудов (чаще относительная недостаточность клапана легочной артерии). Относительный стеноз возникает в случаях резкого увеличения кровотока через отверстие нормального размера, например, при выраженной недостаточности митрального или аортального клапанов. Присоединение относительной недостаточности клапана или относительного стеноза, несмотря на изменения аускультативных признаков и течение заболевания, не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Митральный стеноз

Впервые порок описал Viussens в 1715 г. при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз- наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы (рис. 18). Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу (рис. 19), где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одно-време нно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Ьсли процесс локализуется главным образом в створках клапана,

219 Рис.18. Митральный клапан (no F. Netter, 1969, с изменениями) то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием - стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапан-ных структур - поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением - резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта» (рис. 20). У части больных обнаруживается двойное сужение - срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикуляр-ного отверстия составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемоди-намические расстройства, составляет 1-1,5 см2.

Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в Рис.19. Клапаны сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) А- клапан легочной артерии: 1 - передняя створка, 2 - правая створка, 3 - левая створка; Б - аортальный клапан: 1 - правая (коронарная) створка, 2 - левая (коронарная) створка, 3 - задняя (некоронарная) створка; В - митральный клапан: 1 - передняя (аортальная) створка, 2 - комиссуральные створки, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо; Г - трехстворчатый ManaH: 1 _ передняя створка, 2 - перегородочная створка, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо Рис. 20. ЭхоКГ митрального стеноза (В-режим, площадь отверстия =1,2 см2) желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком (рис. 21). Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост Рис. 21. Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое) лавления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») - рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана (рис. 22).

Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).

Рис. 22. Митральный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями) Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье» - феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза - ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистоли-ческий шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок.

Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (Pmitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента 57) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется отО,08доО, 12 си укорачивается до 0,04-0,06 с припрогрессиро-вании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал?-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Фо-нокардиографическая картина при митральном стенозе представлена на рис. 23. Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.

Рис. 23.Фонокардиограмма при митральных и аортальных пороках сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади; рис. 24);

снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней

створки митрального клапана (до 1 см/с);

уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана

(до 8 мм и менее);

увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер

может увеличиваться до 70 мм);

Утолщение клапана (фиброз и кальциноз; рис. 25).

Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра ботаны показания к проведению эхокардиографии при митральном стенозе:

Рис. 24. ЭхоКГ при митральном стенозе (М-режим) 1. Диагностика митрального стеноза, оценка степени тяжести нарушения гемодинамики (значение градиента давления, площадь митрального кольца, давление в легочной артерии), а также определение размеров и функции правого желудочка.

Рис. 25. ЭхоКГ при митральном стенозе (В-режим)

Оценка состояния митрального клапана для определения пока

заний к проведению чрескожной баллонной вальвулотомии левого

атриовентрикулярного отверстия.

Диагностика и оценка степени тяжести сопутствующих клапан

ных поражений.

Повторное обследование пациентов с диагнозом митрального сте

ноза, у которых клиническая картина заболевания с течением времени

изменилась.

Оценка состояния гемодинамики и градиента давления в легоч

ной артерии с помощью допплер-эхокардиографии в покое у пациен

тов в случае несоответствия результатов объективного и инструменталь

ных методов исследования.

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Показания для катетеризации сердца при митральном стенозе, разработанные экспертами Американского кардиологического колледжа (1998), приведены ниже.

Необходимость выполнения чрескожной митральной баллонной

вальвулотомии у правильно подобранных пациентов.

Оценка степени тяжести митральной регургитации у пациентов,

у которых предполагается выполнение митральной чрескожной бал

лонной вальвулотомии, в случае когда клинические данные противо

речат эхокардиографическим.

Оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клиническая симп

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

• аномалия сердца БДУ
• болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Врожденный порок сердца код мкб 10

Самые распространённые врождённые пороки сердца у детей и взрослых

Не всем людям без медицинского образования известны врожденные пороки сердца. Данная патология часто выявляется в детском возрасте и трудно поддается лечению. Медикаментозная терапия в данной ситуации малоэффективна. Многие дети с подобной патологией становятся инвалидами.

Пороки сердца от рождения

Классификация врожденных пороков известна каждому опытному кардиологу. Это большая группа заболеваний, при которых поражаются различные структуры сердца и кровеносные сосуды. Распространенность данной врожденной патологии среди детей составляет около 1%. Некоторые пороки несовместимы с жизнью.

В кардиологии часто различные заболевания сочетаются между собой. Врожденные и приобретенные пороки сердца ухудшают качество жизни человека. Выделяют следующие типы пороков:

• сопровождающиеся усилением кровотока в легких;
• с нормальным кровотоком в малом круге;
• со сниженным кровоснабжением легочной ткани;
• комбинированные.

Имеется классификация, основанная на наличии цианоза. В нее входят врожденные пороки сердца «синего» типа и «белого». Наиболее часто выявляются следующие заболевания:

• открытый Боталлов проток;
• коарктация аорты;
• тетрада Фалло;
• атрезия клапанов;
• дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
• сужение просвета аорты;
• стеноз легочной артерии.

Основные этиологические факторы

При врожденных пороках сердца причины бывают различными. Наибольшее значение имеют следующие этиологические факторы:

• хромосомные нарушения;
• генные мутации;
• перенесенные вирусные инфекции матери во время вынашивания малыша;
• поражение ребенка вирусом краснухи;
• алкогольный синдром;
• воздействие химикатов (тяжелых металлов, пестицидов, спирта);
• облучение;
• вдыхание загрязненного воздуха;
• употребление некачественной воды;
• вредные профессиональные факторы;
• прием токсичных лекарств во время вынашивания плода.

Причины возникновения пороков сердца часто кроются во внешних факторах. Для будущего малыша опасны такие заболевания, как ветряная оспа, герпес, гепатит, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция. Тератогенный эффект оказывают наркотические препараты (амфетамины).

Неблагоприятно сказывается на формировании плода курение матери. Врожденные пороки развития чаще диагностируется у тех детей, которые родились от матерей с сахарным диабетом. Факторами риска являются:

• курение;
• алкогольная зависимость;
• пожилой возраст отца и матери;
• прием антибиотиков в 1 и 3 триместрах;
• наличие токсикоза в анамнезе;
• прием гормональных препаратов.

Наиболее часто выявляется такая патология, как открытый артериальный проток и ДМЖП.

Открытие артериального протока

Во внутриутробном развитии сердечно-сосудистая система ребенка имеет свои особенности. Примером является открытый артериальный проток. Это соустье, соединяющее легочную артерию и аорту. В норме этот проток зарастает в течение 2 месяцев после родов. При нарушении развития ребенка этого не происходит. Открытый артериальный проток (ОАП) сохраняется.

У каждого врача имеется презентация по врожденным порокам сердца. Там должно быть указано, что данная патология встречается довольно часто. У мальчиков ОАП диагностируется реже. Его доля в общей структуре врожденных аномалий составляет около 10%. Болезнь сочетается с другой патологией - коарктацией аорты, сужением сосудов или тетрадой Фалло.

Этот сердечный недуг чаще обнаруживается у недоношенных малышей. После родов он приводит к отставанию в физическом развитии. У детей с весом менее 1 кг открытый артериальный проток (ОАП) диагностируется в 80% случаев. Факторами риска являются:

• асфиксия во время родов;
• отягощенная наследственность;
• проживание родителей в высокогорье;
• проведение оксигенотерапии.

Это заболевание относится к порокам «бледного» типа. Данная патология имеет свой код в МКБ-10. ОАП характеризуется сбросом богатой кислородом крови из аорты в легочную артерию. Это становится причиной гипертензии, что приводит к повышению нагрузки на сердце. Так развиваются гипертрофия и дилатация левых отделов.

Открытый артериальный проток (ОАП) протекает в 3 стадии. Наиболее опасна 1 степень. При ней возможен летальный исход. 2 стадия наблюдается в возрасте от 2 до 20 лет. На этом этапе выявляются перегрузка правого желудочка сердца и увеличение ОЦК в системе малого круга кровообращения. На 3 стадии в легких развиваются склеротические изменения.

Нужно знать не только причины возникновения врожденных пороков сердца, но и их симптомы. При открытом протоке возможны следующие признаки:

• бледность или цианоз кожи;
• нарушение сосания;
• крик;
• натуживание;
• плохая прибавка в весе;
• отставание в развитии;
• частые болезни органов дыхания;
• одышка при физической нагрузке;
• нарушение сердечного ритма.

К осложнениям относятся развитие сосудистой недостаточности и воспаление эндокарда. У многих больных симптомы отсутствуют.

Недостаточность клапана аорты

При ВПС двустворчатый, аортальный клапаны тоже могут поражаться. Это опасная патология, требующая операции. Аортальный клапан располагается между левым желудочком и аортой. Его створка смыкается, преграждая путь обратному забросу крови. При пороке этот процесс нарушается. Часть крови устремляется обратно в левый желудочек.

Его переполнение становится причиной застоя крови в малом круге. Хорошая презентация на данную тему гласит, что в основе гемодинамических нарушений лежат следующие изменения:

• врожденная нехватка одной створки;
• провисание клапана;
• разный размер створок;
• недоразвитие;
• наличие патологического отверстия.

Этот кардиологический порок бывает как врожденным, так и приобретенным. В первом случае чаще всего нарушения незначительны, но если не лечить человека, то возможны осложнения. При этом врожденном пороке сердца симптомы включают боль в груди, чувство сердцебиения, отеки конечностей, одышку, шум в ушах, периодические обмороки, головокружение.

Нарушается функция головного мозга. Объективными признаками недостаточности аортального клапана являются:

• бледность кожи;
• пульсация сонных артерий;
• сужение зрачков;
• выпячивание грудной клетки;
• увеличение границ сердца;
• патологические сердечные шумы;
• ускорение ЧСС;
• увеличение пульсового давления.

Все эти симптомы появляются в том случае, если 20-30% крови возвращается обратно в желудочек. Врожденные пороки развития могут проявиться с раннего детства или черезлет, когда сердце не может компенсировать нарушения гемодинамики.

Стеноз и атрезия аорты

В группе врожденных пороков сердца классификация выделяет коарктацию аорты. Данный сосуд является самым крупным. В нем выделяют восходящую и нисходящую части, а также дугу. В группе ВПС коарктация аорты встречается часто. При этой патологии наблюдается сужение просвета или атрезия (зарастание) сосуда. В процесс вовлекается перешеек аорты.

Данная аномалия проявляется у малышей. Доля этого порока в общей структуре кардиологической детской патологии составляет около 7%. Наиболее часто сужение наблюдается в зоне конечной части дуги аорты. Стеноз по форме напоминает песочные часы. Длина суженного участка нередко достигает 5-10 см. Данная патология часто приводит к атеросклерозу.

Коарктация становится причиной гипертрофии левого желудочка, увеличения ударного объема сердца и расширения восходящего отдела аорты. Образуются коллатерали (обходная сеть сосудов). Со временем они истончаются, что приводит к образованию аневризм. Возможно поражение головного мозга. Нужно знать не только то, что такое коарктация аорты, но и как она проявляется.

При данном пороке выявляются следующие клинические признаки:

• увеличение веса;
• задержка роста;
• одышка;
• признаки отека легких;
• снижение зрения;
• головная боль;
• головокружение;
• кровохарканье;
• носовые кровотечения;
• судороги;
• боль в животе.

Клиническая картина определяется периодом развития коарктации. В стадии декомпенсации развивается тяжелая сердечная недостаточность. Высок процент летальных исходов. Чаще всего это наблюдается в возрастелет. При нарушении функции головного мозга ярко выражена неврологическая симптоматика. К ней относятся зябкость конечностей, головная боль, обмороки, судороги, хромота.

Тетрада и триада Фалло

Врожденные пороки сердца у взрослых и детей включают триаду Фалло. Это комбинированный порок, в который входят:

• дефект перегородки между предсердиями;
• сужение легочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Причиной является нарушение эмбриогенеза в 1 триместре беременности. Именно в этот период формируется сердце. Симптоматика обусловлена преимущественно сужением легочной артерии. Это крупный сосуд, отходящий от правого желудочка сердца. Он парный. Им начинается большой круг кровообращения.

При выраженном стенозе происходит перегрузка правого желудочка. Увеличивается давление в полости правого предсердия. Возникают следующие нарушения:

• недостаточность трехстворчатого клапана;
• снижение минутного объема крови в малом круге;
• увеличение минутного объема в большом круге;
• уменьшение насыщения крови кислородом.

Как и другие врожденные пороки развития, триада Фалло в раннем возрасте протекает скрыто. Частым признаком является быстрая утомляемость. Наряду с триадой нередко развивается тетрада Фалло. Она включает стеноз легочной артерии, изменение положения аорты (декстропозицию), гипертрофию правого желудочка и ДМЖП.

Тетрада Фалло относится к группе цианотических («синих») пороков. Ее доля составляет 7-10%. Данная патология названа в честь французского врача. Этот недуг формируется на 1-2 месяце внутриутробного развития. Тетрада Фалло часто сочетается с аномалиями ушных раковин, олигофренией, пороками внутренних органов, карликовостью.

На ранних стадиях симптомы неспецифичны. Позже тетрада Фалло приводит к дисфункции головного мозга и других жизненно важных органов. Возможно развитие гипоксической комы и парезов. Маленькие дети часто страдают от инфекционных заболеваний. Основным проявлением порока является цианотические приступы, сопровождающиеся одышкой.

План обследования больных

Лечение врожденных пороков сердца проводится после исключения других (приобретенных) заболеваний. Любая качественная презентация гласит, что для выявления болезни требуются следующие исследования:

• выслушивание сердца;
• перкуссия;
• электрокардиография;
• рентгенологическое исследование;
• регистрация звуковых сигналов;
• холтеровское мониторирование;
• коронарография;
• зондирование полостей.

Диагноз ВПС ставится на основании результатов инструментальных исследований. При врожденных аномалиях изменения самые различные. При тетраде Фалло выявляются следующие признаки:

• симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
• сердечный горб;
• грубый шум в области 2-3 межреберья слева от грудины;
• ослабление 2 тона в области легочной артерии;
• отклонение электрической оси сердца вправо;
• расширение границ органа;
• повышение давления в правом желудочке.

Основными диагностическими критериями открытого артериального протока являются увеличение границ миокарда, изменение его формы, одновременное заполнение контрастом аорты и легочной артерии, проявления гипертензии. При подозрении на врожденные пороки развития обязательно оценивается работа головного мозга. Большую информативность имеют такие исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Оцениваются клапаны (двухстворчатый, трикуспидальный, аортальный и пульмональный).

Лечебная тактика при врожденных пороках

Если имеются «синие» или «белые» пороки сердца, то требуется радикальное или консервативное лечение. При обнаружении открытого артериального протока у недоношенного малыша необходимо использование ингибиторов синтеза простагландина. Это позволяет ускорить зарастание соустья. Если подобная терапия не дает эффекта, то после 3 недель от роду можно проводить операцию.

Она бывает открытой и эндоваскулярной. Прогноз при врожденных и приобретенных пороках сердца определяется степенью выраженности нарушений гемодинамики. При выявлении у человека тетрады Фалло эффективно только хирургическое лечение. Все больные госпитализируются. При развитии цианотических приступов используются:

В тяжелых случаях накладывают анастомоз. Нередко организуются паллиативные операции. Осуществляется шунтирование. Наиболее радикальной и эффективной мерой является проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Обязательно восстанавливается проходимость легочной артерии.

При обнаружении врожденной коарктации аорты операция должна проводиться в ранние сроки. В случае развития критического порока хирургическое лечение показано в возрасте ребенка до 1 года. В случае необратимой легочной гипертензии операция не проводится. Наиболее часто применяются следующие виды хирургических вмешательств:

• пластическая реконструкция аорты;
• резекция с последующим протезированием;
• формирование обходных анастомозов.

Таким образом, врожденные аномалии сердца могут проявляться как в детском возрасте, так и позже. Некоторые заболевания требуют радикального лечения.

В чем опасность синдрома слабости синусового узла и как его лечить?

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – сбои в проводящей системе сердца. Синусовый узел не справляется со своими обязанностями и не может вырабатывать в нужном объеме электрические импульсы, поэтому сердце начинает работать неправильно. В результате появляются сбои сердечного ритма. Патология иногда проявляется у детей и подростков, но чаще у людей старше шестидесяти лет, пол значения не имеет.

Код по МКБ.5 Синдром слабости синусового узла (СССУ) в 2017.

Проводящая система сердца и синусовый узел

В мышце сердца находятся специальные нервные волокна, из которых формируется проводящая система сердца, она контролируется вегетативной нервной системой. Под воздействием физических нагрузок, когда сердце сокращается чаще, действует симпатическая часть вегетативной нервной системы, во время сна, когда сердце сокращается реже, на проводящую систему сердца влияет парасимпатический отдел нервной системы.

Синусно предсердный узел находится в правом предсердии в районе устья нижней и верхней полой вены. Сформирован из объединения специфических пейсмекерных ритмогенных клеток (1,5х0,4см), порождающих нервный импульс, который и задает сердечный ритм. При нормальной работе синусового узла импульсы образуются с частотой от 60 до 80 в минуту. Синусовый узел посылает импульс на атриовентрикулярный узел и далее на левый и правый пучки Гиса и волокна Пуркинье, при этом сокращаются все камеры сердца, обеспечивая достаточное питание всех артерий организма.

Кровоснабжение миокарда происходит с помощью правой и левой коронарных артерий, которые отходят от аорты. Правая коронарная артерия снабжает кровью большую часть правого желудочка сердца, часть сердечной перегородки и заднюю стенку левого желудочка. Левая коронарная артерия снабжает оставшиеся отделы сердца. Синусовый узел снабжается правой коронарной артерией. При поражении этой артерии нарушается питание синусового узла. Это характеризуется различными нарушениями.

Важно! Синусовый узел – главный водитель ритма сердца. При его нарушении активируются другие очаги, пытающиеся заставить сердце биться в другом ритме, но это только разрушает сердечную деятельность.

Формирование слабости узла

В настоящее время патологии, при которых нарушена функция синусового узла, делятся на две группы:

1. Слабость синусового узла, при котором повреждается область расположения узла или он сам.
2. Дисфункция синусового узла вызывается факторами, не относящимися к патологии синусового узла.

Причины слабости синусового узла

К причинам возникновения слабости синусового узла имеют отношение все аномалии, поражающие зону расположения узла:

• Отложение солей кальция или замещение нормальных клеток на клетки соединительной ткани в районе синусового узла. Чаще встречается у людей старше 60 лет.
• Болезни сердца. Врожденные и приобретенные пороки сердца, воспалительные заболевания сердца (перикардиты, миокардиты), травматические повреждения, ишемии, гипертрофии при миокардиопатиях и гипертензии.
• Системные заболевания (красная волчанка, склеродермия).
• Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз).
• Стадия третичного сифилиса.
• Дистрофия мышц.
• Злокачественные новообразования в сердце.
• Слабость синусового узла без определения причины (идиопатическая).
• Травмы сердца и операции на нем.
• Нарушение белкового обмена, когда в тканях сердца откладывается амилоид.
• Стойкое повышение артериального давления.

Важно! Брадикардия бывает у тренированных спортсменов из-за более сильного влияния блуждающего нерва.

Причины дисфункции синусового узла

Действие внешних факторов, влияющих на дисфункцию синусового узла:

• Применение лекарственных средств, которые снижают автоматизм синусового узла (Кордарон, Клофелин, сердечные гликозиды).
• Нарушение состава крови (гиперкальцимия, гиперкалиемия).
• Проявление гиперактивности блуждающего нерва (при повышенном внутричерепном давлении, заболеваниях органов пищеварения, мочеполовых органов, субарахноидального кровоизлияния), переохлаждении, сепсисе.
• Индивидуальная повышенная чувствительность нервных рецепторов к внешним раздражителям.
• Дистрофия и общее истощение организма.
• Синдром слабости синусового узла у детей встречается из-за возрастных особенностей (снижение интенсивности пейсмекерных клеток).

Классификация

СССУ классифицируются по течению:

• Латентное. Клинических симптомов и ЭКГ–проявлений нет, нарушения ритма бывают редко. Определить дисфункцию синусового узла можно только при электрофизиологическом исследовании. Трудоспособность не нарушена, лечения не требуется.
• Манифестное и острое. Симптомы характеризуются внезапным появлением, более выражены. Обычно возникает при травмах или инфаркте миокарда. На суточной кардиограмме регистрируется СССУ.
• Интермиттирующее. На работу водителя ритма влияет вегетативная система, поэтому характеризуется СССУ проявлением в ночное время.
• Хроническое и рецидивирующее. Постоянное течение болезни с ухудшением и улучшением симптомов. Состояние стабильное или болезнь прогрессирует медленными темпами.

Течение заболевания классифицируется по характеру нарушения ритма:

• Брадисистолическое. Пульс постоянно замедлен (45-50 ударов в минуту). Возможны ограничения в профессиональной деятельности.

• Брадитахисистолическое. Замедленный пульс чередуется с учащенным пульсом или приступообразной мерцательной аритмией, трепетанием предсердий. При неэффективности терапии возможна имплантация кардиостимулятора.

• Синоатриальная блокада. При этой патологии синусовый узел работает без нарушений, но часть импульсов не проводится. Ритм сердечных сокращений зависит от равномерности блокады импульса.
• Перебои в работе синусового узла. Синусовый узел периодически не производит импульс.

Делится течение болезни и по степени нарушения кровообращения:

• Компенсированное. Симптомы выражены несильно, состояние не вызывает опасения.
• Декомпенсированное. Симптоматика выражена сильно, общее состояние тяжелое, больной - инвалид. Пациент нуждается в искусственном ритмоводителе.

Важно! Больные с пульсом меньшеударов в минуту и проявлениями мерцательной аритмии должны обязательно обследоваться на синдром слабости синусового узла.

Симптомы

На ранних периодах заболевание часто протекает бессимптомно, даже если наблюдается пауза более 4 секунд. И лишь у некоторых больных признаки брадикардии характеризуются ухудшением самочувствия, которое вызвано нарушением мозгового или периферического кровообращения. При прогрессировании заболевания усиливаются и симптомы:

Церебральные

При мало выраженной симптоматике могут иметь место:

• раздражительность;
• чувство усталости;
• головокружение;
• эмоциональная нестабильность;
• нарушение памяти и интеллекта;
• предобморочные состояния;
• обмороки.

При прогрессировании заболевания церебральные симптомы становятся более выраженными:

• бледность и холодность кожных покровов, холодный пот;
• резкое падение артериального давления;
• обмороки могут вызваться ношением тесного воротничка, резким изменением положения тела, кашлем;
• проявление дисциркуляторной энцефалопатии.

Состояние перед обмороком сопровождается шумом в ушах, ощущается резкая слабость. Обмороки не сопровождаются судорогами, заканчиваются самостоятельно, но при затяжном течении требуют реанимационных мероприятий.

Кардиальные

В начале заболевания пациенты испытывают следующие признаки:

• одышка;
• чувство нехватки воздуха;
• боль за грудиной;
• больные замечают замедленное или нерегулярное биение сердца;
• ощущение замирания сердца (менее 50 в минуту), сердцебиения или перебоев в работе сердца.

При прогрессировании болезни добавляются следующие признаки:

• появление хронической сердечной недостаточности;
• астма кардиального типа;
• отек легких;
• повышается риск возникновения вентрикулярной тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков, такое состояние может привести к внезапной смерти.

Другие симптомы

• жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта;
• бессонница;
• редкое мочеиспускание;
• мышечная слабость.

Важно! Замедление пульса менее 35 ударов в минуту опасно развитием инфаркта, отека легких и внезапной остановкой сердца.

Диагностика

Диагностика заболевания сложна. Диагноз ставится на основании жалоб пациента, анамнеза его жизни, наследственных факторов, наличие вредных привычек.

Проводится внешний осмотр пациента, состояние кожных покровов, частота пульса, дыхания, показатели артериального давления.

Помимо этого проводится ряд инструментальных исследований:

• Общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Помогает выявить ряд сопутствующих заболеваний.
• Анализ крови на гормоны для выявления гормональных нарушений, влияющих на течение заболевания.
• ЭКГ (электрокардиограмма). Может быть совершенно нормальной, но может проявляться синдромом слабости синусового узла на ЭКГ в виде нарушений ритма.
• Эхо-кардиография. Позволяет увидеть отклонения от нормы в строении сердца (утолщение стенок, увеличение камер сердца).
• Суточная ЭКГ (по Холтеру). Кардиограмма записывается от 24 до 72 часов. Позволяет увидеть продолжительность периодов урежения ритма, условия их начала и прекращения, особенности работы сердца в дневное и ночное время.

• Нагрузочные тесты (тредмил-тест, велоэргометрия). При постепенно нарастающей нагрузке на специальной беговой дорожке или велоэргометре проводится контроль ЭКГ. Проверяется ответ сердечных сокращений на нагрузку, выявляется ишемия.
• Тилт-тест (ортостатическая проба). Больной на специальной кровати находится под углом 60 градусов 30 минут. Во время теста снимаются показатели ЭКГ и измеряется АД. Метод проводится, чтобы исключить случаи потери сознания, не связанные с СССУ.
• Электрофизиологическое исследование, проводящееся через пищевод. В пищевод вводится тонкий зонд до уровня сердца. При этом параметры активности сердца видны более четко, чем на обыкновенной ЭКГ.
• Пробы с использованием лекарственных препаратов (фармакологические пробы). Вводятся специальные вещества, убирающие действие на синусовый узел вегетативной нервной системы. Частота сердечных сокращений на этом фоне является собственной частотой синусового узла.
• Массаж каротидного синуса. При этой методике синдром слабости синусового узла можно отличить от синдрома каротидного синуса.

Лечение

Лечение будет эффективнее, если на ранней стадии происходит обнаружение синдрома слабости синусового узла. Лечение проходит по двум направлениям:

• Лечить заболевания, вызвавшие слабость синусового узла (лекарственные препараты, режим дня, диета).
• Восстановление синусового узла, поддержание нормальной работы сердца. Применяемые препараты обладают слабым терапевтическим эффектом и помогают только при начальных стадиях заболевания. Для устранения патологии устанавливается кардиостимулятор, который обеспечит правильный ритм сердца.

Электрокардиостимуляция

Показания для электрокардиостимуляции:

• Брадикардия с частотой сердечных сокращений меньше 40 ударов в минуту или паузы более трех секунд.
• Сочетание слабости синусового узла с любыми аритмиями или со стабильно повышенным или пониженным давлением.
• Тяжелые и частые расстройства коронарного или мозгового кровообращения.
• Хотя бы один приступ на фоне брадикардии (синдром Морганьи-Адамса-Стокса).
• Если при электрофизиологическом исследовании время на восстановление функции синусового узла более 3500 мс.

В кардиологии применяются современные кардиостимуляторы, которые начинают производить регулярные импульсы только после того, как пульс становится реже нужного, и производят их до тех пор, пока функция синусового узла не восстановится.

Народные средства

Лечение народными средствами СССУ нужно согласовывать с врачом. Для борьбы со стрессами, улучшения сна рекомендуют настои из валерианы, пустырника, мяты, тысячелистника.

Осложнения и прогноз

Если больной не получает лечения, то прогноз крайне неблагоприятный. Заболевание быстро прогрессирует, и может закончиться летальным исходом. Осложнения, возможные при СССУ:

• Развитие сердечной недостаточности.
• Тромбоэмболия. Закупорка сосудов сгустками крови.
• Инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения.
• Летальный исход.

Выздоровление или значительное улучшение состояния возможно при лечении только в том случае, если в симптоматике наблюдается только брадикардия, нет расстройства кровообращения или аритмии. В других случаях показана установка электрокардиостимулятора.

Профилактика

Профилактика синдрома слабости синусового узла направлена на ведение здорового образа жизни:

• Сбалансированное питание. Исключить из рациона крепкий кофе и чай.
• Исключить употребление алкоголя, отказаться от курения.
• Выполнять посильные физические нагрузки.
• Избегать стрессовых ситуаций.
• Следить за весом.
• Контролировать уровень сахара в крови.
• Не принимать без назначения врача никаких лекарственных препаратов.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан – это самый распространенный врожденный порок сердца, выявляемый у взрослых: аномальный аортальный клапан встречается у 2% людей.

В норме аортальный клапан имеет три створки, которые то открываясь, то смыкаясь в определенные фазы сердечного цикла обеспечивают одностороннее движение крови: из сердца в аорту, не допуская обратного поступления.

В процессе эволюции или по чьему-то замыслу наиболее эффективным и надежным оказался аортальный клапан, имеющий три створки, такой он у подавляющего большинства людей. Но иногда, еще в утробе матери, что-то «идет не так», в результате чего формируется не трехстворчатый, а двухстворчатый аортальный клапан.

Не смотря на такую, казалось бы, грубую аномалию, такой клапан может десятилетиями выполнять возложенные на него функции, при этом его обладатель не испытывает даже малейших проблем со здоровьем. Тем не менее, в силу различных причин, в том числе ввиду банальных законов механики, на два клапана перепадает гораздо больше нагрузки, чем на три, что у половины больных приводит к нарушению его функции.

Двустворчатый аортальный клапан начинает пропускать кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана. Обратный ток через любой из клапанов сердца называется регургитацией, так вот, если эта регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку.

Регургитация значительно меняет нормальный кровоток во всех отделах сердца легких и даже во всех других органах. Когда двустворчатый аортальный клапан начинает «сдавать», что проявляется в виде одышки при физических нагрузках, головокружениях, слабости, пациенты обращаются к врачу.

В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а - наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность.

Диагностируется двустворчатый аортальный клапан очень легко, при помощи УЗИ сердца, это же исследование и определяет степень недостаточности клапана – степень регургитации.

Если врач выявляет такую аномалию, то в первую очередь нужно определиться требуется ли операция по протезированию клапана либо ее можно отсрочить и «организовать» наблюдение за ситуацией. Тут все зависит от двух моментов: жалоб (их оценивает специалист) и степени регургитации.

В двух словах трудно описать жалобы, однозначно указывающие на необходимость операции, поэтому проще сказать, что если пациента ничего не беспокоит, он способен выполнять физические нагрузки без существенных затруднений, и при этом нет признаков перегрузки сердца по данным УЗИ, оперативное лечение не показано. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально. Так, к примеру, двустворчатый аортальный клапан у пациенталет с умеренной недостаточностью клапана, возможно, требует более активного вмешательства. Ведь с возрастом есть вероятность развития сопутствующих, не сердечных, заболеваний, которые могут стать противопоказанием к вмешательству на сердце. В таком же случае у молодого пациента регургитация II степени в ряде случаев, особенно при отсутствии симптомов, позволяет наблюдать за ситуацией годами.

Разумеется, что ни в интересах пациента, ни врача, торопиться с протезированием клапана, ведь не смотря на то, что подобная операция уже давно не является экзотикой, она отнюдь не простая. Кроме того, пациенту с искусственным клапаном требуется пожизненно принимать препараты для «разжижения» крови, что в настоящее время у нас в стране очень хлопотно, и связано с риском крупных, порой опасных для жизни кровотечений.

Поэтому если есть вероятность того, что проблему можно решить без кардиохирургии, с операцией не спешат, но и если деваться не куда, то промедление только усугубит состояние здоровья и может свести на нет даже проведенную позже операцию. Имеется ввиду развитие сердечной недостаточности на фоне перерастяжения полостей сердца и повышение давления в легочной артерии, состояния, до которых крайне не желательно доводить пациентов, у которых имеется клапанная патология, в том числе двустворчатый аортальный клапан.

Подробную инструкцию для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан можно прочитать здесь

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и

не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний!

Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.