Пороки развития позвоночника у детей. Аномалии развития позвонков. Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам

Пороки развития позвоночного столба имеют врожденный характер и обнаруживаются или во время вынашивания плода, или в первые годы жизни ребенка, редко у взрослых пациентов.

Причем аномалии могут давать как яркую симптоматику, так и протекать абсолютно бессимптомно. При выраженных деформациях, сопровождающихся неврологическими расстройствами, болевым синдромом, проблема решается хирургическим путем.

Клиническая картина

Большинство аномалий связано с изменением конфигурации и , сращением тел. Причем у большинства больных такие отклонения встречаются во множественном числе.

При наличии аномалии позвоночника описание клинической картины будет зависеть от локации и типа патологии. Встречаются пороки, которые вовсе не дают явных признаков отклонений, а первично диагностируются по сопутствующей симптоматике.

Другие же могут проявляться:

• задержкой роста;
• перекосом туловища;
• дефектами развития кожи;
• пороками развития сосудов;
• неврологическими нарушениями;
• асимметрией рефлексов;
• болевым синдромом.

При некоторых спинальных пороках изменяется форма и функциональность позвоночника, отстают в развитии мышечные ткани.

В сравнении с позвоночником здорового человека аномалии развития практически всегда осложняются приобретенными заболеваниями позвоночного столба и/или окружающих его структур из-за снижения статической устойчивости.

Классификация

Все аномалии развития позвонков классифицируются по типу их изменений и тяжести протекания заболевания. Выделяют количественные изменения:

• окципитализацию;
• сакрализацию;
• люмбализацию;
• слияние позвонков.

По форме изменения конфигурации выделяют:

• спондилолиз;
• клиновидные позвонки и т.п.

Кроме этого встречаются пороки развития отдельных участков позвонков.

Окципитализация

При таком пороке первый шейный позвонок сращивается с костью затылка. Такая патология развивается еще у эмбриона. Но выявляется не сразу, так как не дает характерных симптомов. Первые жалобы начинают появляться в 20-летнем возрасте пациента.

На фоне сужения затылочного отверстия и сдавливания позвоночных структур начинает развиваться вторичная симптоматика в виде:

• вегетативных расстройств;
• головных болей;
• проблем с глотанием;
• тахикардии;
• неврита лицевого нерва.

При ассимиляции атланта ограничивается подвижность в шее, в частности, пациенту проблематично поднимать и наклонять голову. Такое ограничение провоцирует нестабильность и повышенную подвижность нижних позвонков шейного отдела.

Люмбализация

Аномалия связана с отделением верхнего позвонка крестца, который фактически становится дополнительным поясничным. Без пороков развития крестец представляет собой единую кость из сросшихся тел позвонков. При аномалии развития первый позвонок полностью или частично отделяется. Односторонняя патология может наблюдаться как слева, так и справа, которая на снимках отображается как щель в крестце.

Боль в поясничном отделе и вдоль позвоночника начинает беспокоить больных с люмбализацией после 20 лет. Причем спровоцировать приступ могут повышенные и неадекватные нагрузки на позвоночник.

В некоторых случаях наблюдается сдавливание седалищного нерва, что дает распространение болей в ягодицы и ноги.

Сакрализация

Порок развития, противоположный люмбализации, при котором крестец срастается с последним поясничным позвонком. Такая аномалия встречается достаточно часто и может сочетаться с другими пороками развития.

По характеру сращивания выделяют односторонние и двусторонние:

• костные патологии;
• хрящевые аномалии;
• суставные пороки.

Чаще всего протекает бессимптомно, редко дает поясничные боли. Встречается и ложная сакрализация, которая связана с заболеваниями позвоночника, сопровождающимися окостенением связок.

Видео

Уникальная методика лечения врождённых аномалий развития позвоночника

Сращение тел соседних позвонков

Изолированное сращивание тел позвонков может встречаться и в других отделах, но явление это достаточно редкое. Опасность представляет сращивание под неправильным углом, одновременное сращивание нескольких позвонков.

В зависимости от локации такой патологии, будут наблюдаться и внешние изменения. Нередко при сращивании наблюдается рост горба, развитие сколиоза, другие внешние уродства.

Врожденные причины и симптомы

Врачи активно изучают, как и какие врожденные аномалии позвоночника получают дети во время внутриутробного развития.

Добавочные шейные ребра

Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.

В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.

Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.

Спина Бифида

Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.

Существует несколько форм аномалии:

1. Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
2. Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
3. Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.

При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.

Диагностика

Изучением позвоночных аномалий занимается рентгенологическая семиотика. Именно благодаря классическим и усовершенствованным методам рентгенологического исследования проводится выявление пороков развития позвоночника.

Причем обнаружить порок можно и после проведения обычного рентгена. А для выявления точной локации и тяжести порока проводят:

1. Компьютерную томографию, чтобы визуально оценить изменения костных структур.
2. Магнитно-резонансную томографию для определения состояния сосудов, спинного мозга и других мягких тканей.

Симптоматика при пороках развития позвоночника малоинформативна, так как часто схожа с признаками приобретенных заболеваний спины, позвоночного столба. Исключением является расщепление позвоночника, которое просматривается визуально.

Аномалии развития позвоночника – редкая форма отклонений в формировании и росте позвонков. Это довольно опасное состояние, при отсутствии квалифицированного воздействия может привести к гибели. Позвонки могут надавить на спинной мозг, из-за чего нарушатся функции организма.

Обычно аномалии развития столба закладываются во втором или третьем триместрах беременности. Если у ребенка диагностируется подобное отклонение, ему необходимо регулярно проходить диагностические обследования и получать своевременную помощь.

Существует несколько разновидностей классификаций, которых придерживаются врачи. Чаще всего они различают аномалии по типу произошедших отклонений в позвоночнике.

Платиспондилия – аномалия развития позвонков, при которой они начинают уплотняться. Это сопровождается с другими иными патологиями, чаще всего с гипертрофией или сращением тел позвонков. Наибольшую опасность представляет платиспондилия с незаращением дужек – это приводит к изменению количества ребер – несколько костей могут прикрепляться к одному месту и начинают срастаться.

В большинстве случаев диагностировать это заболевание удается по развивающемуся сколиозу.

Из-за отсутствия своевременной терапии могут развиться серьезные осложнения. Человек перестает нормально двигаться, нарушается работе сердечно-сосудистой, кровеносной и дыхательной систем.

Определить отклонения во всех системах можно только на 4 стадии. Когда платиспондилия достигает последней стадии, человек полностью теряет трудоспособность и приобретает инвалидность. Угол искривления позвоночника становится значительным.

Спондилолиз

Спондилолиз – серьезный дефект, развивающийся в области дуги позвоночника. Спровоцировать его формирование могут нарушения в строении задних отделов позвоночника или при постоянных перегрузок столба. Довольно часто патология протекает без каких-либо проявлений, со временем появляются боли в пояснице, серьезная скованность. Чтобы определить это заболевание, пациента отправляют на рентген, сцинтиграфию и КТ. Чтобы вылечить спондилолиз назначается консервативная терапия, на запущенных стадиях требуется хирургическое вмешательство. При своевременной диагностике прогноз у заболевания благоприятный.

В подавляющем большинстве случаев диагностировать спондилолиз удается совершенно случайно. Человека долгое время могут не мучить никакие симптомы. Со временем у него возникают болезненные ощущения в поясницы, которые препятствуют нормальной физической активности. При этом дискомфорт заметно уменьшается при разгибании и сгибании спины. В некоторых случаях стреляющие боли отдают в ягодицу или бедро.

Конкресценция – аномалия развития позвонков, при которой соседствующие компоненты позвоночного столба срастаются между собой. Спровоцировать его возникновение могут особенности внутриутробного развития и последствия серьезных травм. В последнее время заболевание приобрело большую распространенность, ранее оно диагностировалось крайне редко. Диагностировать его удается по отсутствию должной подвижности позвоночного столба. Указывать на конкресценцию могут следующие симптомы:

• Низкая линия роста волос;
• Неправильная форма черепа и шеи;
• Высокое расположение лопаточных костей;
• Нарушение чувствительности кожного покрова;
• Сложности при движении конечностями;
• Сужение голосовой щели.

В большинстве случаев такая аномалия развития позвоночника имеет врожденный характер.

Чтобы врач диагностировал у вас эту патологию, он проведет расширенное исследование. Конкресценция – явление, при котором отдельные позвонки начинают срастаться между собой. Полностью вылечить такое явление невозможно, лечение направлено на снижение интенсивности симптомов.

Незаращение – явление, при котором происходит редукционный процесс в позвоночном столбе. В большинстве случаев затрагивает крестцовый отдел. Статистика показывает, что в той либо иной степени патология диагностируется в 35% населения земли. Чтобы диагностировать незаращение, необходимо пройти комплексное обследование. Современные специалисты выделяют 2 типа незаращения:

1. Типичное – возникает во время развития в утробе, может нарушать работу спинного мозга;
2. Скрытое – появляется при расщеплении дужек позвоночника без повреждения спинного мозга.

Обычно диагностировать эту патологию удается по появляющейся болезненности при наклоне туловища назад. Причина того в появившемся остистом отростке.

Он травмирует оболочку спинного мозга. Такое заболевание значительно повышает риск возникновения радикулита, невралгии и других воспалительных процессов.

Кифоз

Кифоз – искривление позвоночного столба в передней и задней плоскости. Такое заболевание может носить как патологический, так и физиологический характер. Статистика показывает, что в большинстве случаев патология затрагивает грудной отдел. Спровоцировать развитие кифоза способна генетическая предрасположенность, серьезные повреждения, неправильная осанка.

Диагностировать его можно по сильным болезненным ощущениям в спине, которые возникают при сдавливании нервных корешков. Если у человека наблюдается значительное нарушение, то у него могут появиться серьезные отклонения в работе внутренних органов: легких и сердца.

Чтобы вылечить кифоз, необходимо комплексно подойти к проблеме.

Пациенту назначается ряд медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур. При запущенных стадиях может быть показано хирургическое вмешательство. Игнорирование заболевания приводит к повреждению межпозвоночных дисков, способствует более быстрому развитию остеохондроза.

Синдром Клиппеля-Фейля – врожденное заболевание позвоночника, при котором шейные позвонки сращиваются между собой. В редких случаях патологический процесс затрагивает верхние грудные позвонки. Распознать это заболевание можно по следующим проявлениям:

• Выраженной укороченной шее;
• Кожной складке от ушей до плеч;
• Ограниченной подвижности головы;
• Низкой границе роста волос.

Чаще всего синдром Клиппеля-Фейля сопровождается серьезными нарушениями в работе сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной системах.

Из-за защемления нервных волокон человек сталкивается с серьезными неврологическими нарушениями. При длительном отсутствии лечения может возникнуть нарушение чувствительности, парезы и паралич.

Лордоз

Лордоз – врожденная аномалия развития позвоночника, при которой естественный изгиб столба обращен в противоположную сторону. Это редкое явление, которое диагностируется в основном в поясничном и шейном отделах. Спровоцировать развитие заболевания способны воспалительные процессы, опухоли, нарушения развития. Также предрасполагающим фактором являются патологии тазобедренных суставов. Распознать отклонение можно по болезненности в спине. Лечить данную патологию нужно медикаментозно и оперативно. К симптомам лордоза относят:

• Изменение осанки;
• Повышенная утомляемость;
• Болезненность в позвоночнике после физических нагрузок;
• Заболевания сердечно-сосудистой системы, ЖКТ.

Из-за лордоза у человека нарушается естественная осанка. Чаще всего формируется кругловогнутая спина, из-за которой увеличиваются все изгибы. Поясничный лордоз вызывает легкое выгибание коленных суставов. Центр массы тела человека, страдающего от такого заболевания, перемещается, из-за чего у него возникают серьезные проблемы при ходьбе. Серьезное отклонение является причиной потери работоспособности, человеку оформляют вторую группу инвалидности.

Сколиоз

Сколиоз – наиболее распространенное заболевание позвоночного столба. Оно характеризуется искривлением позвоночника. В большинстве случаев возникает у детей, но у взрослых может значительно прогрессировать.

На начальных стадиях избавиться от заболевания очень просто, на запущенных – может потребоваться хирургическое вмешательство.

Длительное отсутствие терапии приводит к появлению асимметрии плеч, лопаток и ребер. Тазовые кости начинают смещаться относительно ребер, из-за чего возникает искривление позвоночника. Это может привести к серьезным проблемам.

На данный момент существует 4 степени сколиоза:

1. Угол искривления до 10 градусов. Зрительно можно рассмотреть сутулость, но заметить искривление плеч практически невозможно. Диагностировать сколиоз этой стадии очень трудно.
2. Укол искривления от 11 до 25 градусов. Распознать его можно по явной асимметрии верхней части тела. При осмотре тела можно заметить мышечный валик. Такое состояние требует обязательного лечения, оно склонно к быстрому прогрессированию.
3. Укол искривления составляет от 26 до 50 градусов. Происходит серьезная деформация грудной клетки, появляется явный горб, нарушается осанка. Избавиться от такого удастся только при помощи хирургического вмешательства.
4. Угол искривления превышает 50 градусов. Такое отклонение является наиболее опасным и серьезным. При таком сколиозе одновременно нарушается строение нескольких позвоночных дуг. Наибольшую нагрузку испытывают внутренние органы.

Диагностировать сколиоз нетрудно, это популярная болезнь, которая преимущественно встречается у школьников и студентов. Распознать ее можно по дискомфорту в спине, асимметрии плеч, лопаток, ребер, изменению походки, частым головным болям, деформации грудной клетки и повышенной утомляемости мышечного корсета. При появлении первых признаков такой патологии следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

– это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии , любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

• Изменение количества позвонков : окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
• Изменение формы позвонков : полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
• Недоразвитие отдельных частей позвонков : незаращение дужек и тел позвонков.

Виды аномалий

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи диагностируется на основании симптоматики и данных рентгенографии шейного отдела , нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра , появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций. Диагностика расщепления позвонков осуществляется при помощи КТ позвоночника . Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски) проводится МРТ.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Лечение аномалий развития позвоночника

При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме, обусловленном изменением анатомических соотношений и вторичным поражением структур позвоночника осуществляется консервативное лечение аномалий. Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются операции на позвоночнике . При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
2. Микроспондилия.
3. Асимметричный позвонок.
4. Уплощенный позвонок.
5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
6. Задние клиновидные позвонки.
7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
9. Бабочковидная форма позвонков.
10. Расщепление позвоночника.
11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
3. – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

• Лабораторные исследования крови беременной , а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
• УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

• Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
• Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
• Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
• Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
• Комбинированные аномалии формируют .

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

• Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
• Нарушением функции тазовых органов.
• Неврологическим симптомокомплексом.
• Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
• Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

• Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
• Линия роста волос расположена очень низко.
• Основание черепа имеет вдавленную форму.
• Лопатки расположены высоко.
• По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
• Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

• Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
• Патологический лордоз в поясничной области.
• Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

• Боли в поясничном отделе.
• Напряженность, скованность в пояснице.
• Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
• Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

• Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
• Тахикардия.
• Неврит лицевого нерва.
• Дисфагия – нарушения акта глотания.
• Хриплый голос.
• Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

• Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

• Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
• При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
• Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
• Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
• Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
• При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Терминальная кость (конечная кость) осевого позвонка (ossiculum terminale) - является результатом сохранения самостоятельности наиболее дистального центра окостенения (производное спинной струны). Редко проявляется в возрасте до 5 лет.

Мелкий костный фрагмент в области верхушки атланта в толще верхних продольных волокон крестообразной связки (рис.1). Данная косточка является анатомической вариантой, может имеет разное строение, не может быть расценена как результат или отдалённые последствия травм. Возникает в результате дополнительного ядра оссификации, не слившегося с зубом атланта.

Аномалии краниовертебрального перехода

• Отверстия добавочной позвоночной артерии атланта. Отмечается наличие атипичных отверстий добавочных позвоночных артерий в задней дуге атланта с обеих сторон (белые стрелки на рис.2а). При этом так же имеются сохраненные, крупные отверстия позвоночной артерии в боковых отростках атланта (отмечены жёлтой стрелкой на рис.2а).
• Односторонний атланто-затылочный неоартроз. Выявляется наличием гипертрофированной латеральной фасетки атланта с наличие не нормального одностороннего сустава (неоартроз) между данным отростком и нижней поверхностью затылочной кости (стрелки на рис.2b и 2c).

Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии в правой половине задней дуги атланта (стрелка на рис.3а). Добавочная мелкая сесамовидная косточка у нижнего края передний дуги атланта (стрелка на рис.3b). Расщепление задней дуги атланта (стрелка на рис.3с).

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта – врожденное сращение С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок. Может быть как абсолютное – двустороннее, так и монолатеральное (одностороннее).

Отмечается наличие полного двустороннего слияния С1 позвонка и затылочной кости (стрелки на рис.4) с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба.

Односторонняя ассимиляция атланта со слиянием левой латеральной массы С1 и левого мыщелка затылочной кости, но сохранением сустава с правой стороны (белые стрелки на рис.5а). Встречается так же отсутствия сращения правой и левой половин передней дуги атланта с наличием расщепления (жёлтая стрелка на рис.5а). Наличие сочетанной аномалии демонстрируется на реконструкции SSD (чёрные стрелки на рис.5b и 5c).

Сращение атланта и осевого позвонка

Обычно сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля, в изолированном виде встречается очень редко

Аплазия дужек атланта

Аплазия дужек атланта - аномалия позвонка С1 с нарушением развития его передней, задней или обеих дуг.

Сочетанная аномалия краниовертебрального перехода

Синостоз (конкресценция) тел позвонков С2 и С3, а так же базилярная импрессия с краниальным смещение зуба С2 (стрелки на рис.6а.). Отмечается неполная ассимиляция атланта (рис.6 b,с) и образование единого костного блока С1 позвонка и мыщелка затылочной кости с наличием отверстий позвоночной артерии (стрелки на рис 6с.).

Конкресценция (синостоз) или блокирование шейных позвонков

Определяется врожденное «сращение» (т.е. неразделение или конкресценция) тел позвонков С2 и С3 со следами рудиментарного (неразвившегося) межпозвонкового диска (стрелки на рис.7 а, b, c.).

Неполный и односторонний синостоз

Имеется врожденное сращение суставных фасеток дуготросчатых суставов в шейном отделе позвоночника с одной стороны (стрелка на рис.8а). Имеется неполное врожденное сращение тел С7 и Th1 в задних краях, без признаков сращения передними краями и наличием зачаточного межпозвонкового диска (рис.8b). Отмечается сращение дужек и фасеточных суставов С2 и С3 позвонков (стрелки на рис.8с).

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля - врожденное сращение (блокирование) шейных позвонков, может быть ассоциировано с другими аномалиями развития шейного отдела позвоночника: диастематомиелия, полупозвонки, слияние дужек и отростков, сколиоз, аномалии краниовертебрального перехода, гидромиелией (сирингомиелией) и др.

Имеется полное сращение тел позвонков с отсутствием следов межпозвонкового диска (звёздочка на рис.9а и стрелки на рис.9b, 9с). Слияние позвонков может затрагивать сразу 2-3 сегмента с образованием вытянутого монопозвонка. При этом отмечается увеличенная нагрузка в двигательном диапазоне на смежные сохраненные сегменты, что приводит к преждевременному развитию остеохондроза в данных сегментах (по краям от блокированных позвонков) с образованием грыж и остеофитов. Это приводит к стенозу позвоночного канала и угрожает развитию миелопатии в далеко зашедших стадиях развития (жёлтая стрелка на рис.9с).

Полисегментарное сращение позвонков шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля (стрелки на рис.10а) с образование С-образного сколиоза (стрелки на рис.10b) за счет более выраженного сращения правой половины тел позвонков, а так же сопровождающееся гидромиелией (жёлтая стрелка на рис.10с).

Анатомические варианты отверстий позвоночной артерии шейных позвонков

Шейный позвонок в норме (рис.11а). Костная перегородка в отверстии позвоночной артерии справа (стрелка на рис.11b). Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

• Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12а), разделяющая общее отверстие на 2 половины для позвоночной артерии (a.vertebralis) и добавочной позвоночной артерии (a.vertebralis accessoria). Добавочное отверстие добавочной позвоночной артерии (желтая стрелка на рис.12а).
• Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12b), отшнуровывающая мелкое отверстие позвоночной артерии позади основного отверстия (жёлтая стрелка на рис.12b), а так же аналогичного мелкого добавочного, в данном случае уже третьего мелкого отверстия сверхкомплектной позвоночной артерии (чёрная стрелка на рис.12b).
• Асимметрично узкое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (белая стрелка на рис.12с), указывающее на гипоплазию (врожденную узость) правой позвоночной артерии, при этом в левом поперечном отростке имеется расширенное отверстие позвоночной артерии (компенсаторная дилатация левой позвоночной артерии) и мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (рис.12с).

Имеется незамкнутое (открытое) отверстие позвоночной артерии в левом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.13а), а так же имеется разделение правого отверстия позвоночной артерии на основное и добавочное (стрелка на рис.13а). Асимметрия диаметра отверстий позвоночных артерий правого и левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелки на рис.13b), обусловленные разницей диаметра позвоночных артерий. Костная перемычка в отверстии позвоночной артерии (стрелка на рис.13с), разделяющая его на пару мелких отверстий.

Асимметрично резко уменьшенное отверстие позвоночной артерии левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.14а) за счет выраженной гипоплазии левой позвоночной артерии. Открытое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.14b) с наличием двух бугорков поперечных отростков справа. Рудиментарное «шейное ребро» (стрелка на рис.14с).

• Асимметрично широкое отверстие позвоночной артерии справа и суженное слева (стрелка на рис.15а), при этом отмечается наличие добавочного отверстия позвоночной артерии в поперечном отростке шейного позвонка справа (стрелка на рис.15а).
• Резко расширенное отверстие позвоночной артерии справа (стрелка на рис.15b), вдающееся частично в тело позвонка – результат не врожденной аномалии, а прогрессирующей эктазии позвоночной артерии (в виде наличия артериальной гипертонии) с дилатацией её просвета и формирования вторичных костных изменений на этом фоне.
• Асимметричное расширение отверстия правой позвоночной артерии в силу врожденной особенности разницы диаметра позвоночных артерий (стрелка на рис.15с)

Разделение отверстия позвоночной артерии костной перемычкой на две с уменьшенным диаметром С7 (стрелка на рис.16а). Гипоплазия отверстия позвоночной артерии с дополнительным разделением её на 2 костной перегородкой, сопровождающееся гипоплазией левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.16b). Выраженное асимметричное расширение отверстия позвоночной артерии (звёздочка на рис.16с) с истончением костных элементов правого поперечного отростка и дужки шейного позвонка.

• Субтотальная гипоплазия позвоночной артерии, представленная, кроме того, двойным отверстием в монолитном блоке правого поперечного отростка (стрелка на рис.17а)
• Асимметрично развитое «шейное ребро», формирует псевдоотверстие позвоночной артерии, срастаясь за одно с телом и поперечным отростком шейного позвонка (стрелка на рис.17b).
• Изрядно увеличенное количество отверстий правого поперечного отростка шейного позвонка, уродующее его форму и вероятно, сопровождающееся сосудистой аномалией или мальформацией, врожденного происхождения с аномальным числом отверстий для позвоночных артерий (стрелки на рис.17с).

Персистирующий апофиз

Персистирующий апофиз - добавочные косточки по концевым краям скелета, что является анатомической аномалией и не следует трактовать данные изменения как результат перелома.

Персистирующий апофиз по краю остистого отростка С2 позвонка на Т1 и Т2 (стрелки на рис.18а и b соответственно). Персистирующий апофиз заднего края суставной фасетки поясничного позвонка (стрелка на рис.18с).

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник