Волосатоклеточный лейкоз показатели крови стадии ремиссии. Волосатоклеточный лейкоз: прогноз для жизни, симптомы, лечение. Ведущие клиники в Израиле

Волосатоклеточный лейкоз - это редкий вариант опухоли кроветворной системы (2% от всех лейкозов), при котором в костном мозге вырабатывается слишком много лимфоцитов. При этом они являются недозрелыми, имеют ненормальное строение и не могут выполнять свои функции, главная из которых - борьба с инфекцией.

По краям у этих клеток имеются выросты цитоплазмы, которые при взгляде через микроскоп напоминают взъерошенные волосы. Поэтому лейкоз назвали волосатоклеточным.

Заболевание чаще поражает мужчин 40-60 лет.

Волосатоклеточный лейкоз — одна из причин раннего старения у мужчин.

В настоящее время точно неизвестно, почему костный мозг начинает производить дефектные клетки. Но замечено, что в возникновении этого вида лейкоза играют роль контакты с дизельным топливом, бензином и пестицидами.

Лучшие клиники Израиля по лечению рака

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз чаще имеет доброкачественное течение с медленным нарастанием симптомов на протяжении многих лет.

Его отличительная особенность - постепенное увеличение селезенки (в ней разрушаются ненормальные лимфоциты). При этом больной может ощущать тяжесть в левой половине живота.

Остальные симптомы возникают из-за того, что атипичные клетки подавляют развитие нормальных клеток всех ростков крови в костном мозге.

Проявления волосатоклеточного лейкоза:

быстрая утомляемость;
общая слабость;
повышение температуры тела;
возникновение синяков на коже;
повышенная кровоточивость десен;
длительное время кровотечений;
одышка;
ухудшение аппетита;
беспричинное снижение веса;
частые инфекции;
редко - аутоиммунные процессы (узловая эритема, васкулиты, синдром Рейно).

Многие из этих симптомов больные считают признаками естественного физического старения и долго не обращаются к врачу. Поэтому заболевание часто диагностируют лишь на поздней стадии.

Причиной смерти пациентов чаще всего (в 60% случаев) бывают инфекционные осложнения.

Ведущие израильские онкологи

Диагностика волосатоклеточной формы лейкоза

В анализе крови больных обнаруживают «волосатые» клетки и панцитопению (снижение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Чтобы подтвердить диагноз и определить распространенность процесса, проводят:

Не все люди с подтвержденным диагнозом нуждаются в срочном лечении, так как болезнь может долго не прогрессировать и не проявлять себя клинически.

Показаниями к началу лечения:

прогрессирующая панцитопения (существенное изменение клеточного состава крови );
массивная или вызывающая дискомфорт спленомегалия (селезёнка увеличивается более чем на 10 см);
присоединение инфекционных осложнений.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

иммунотерапия - лечение альфа-интерфероном, стимулирующим иммунную систему к борьбе с опухолью;
химиотерапия - лечение цитостатиками. Это основной метод лечения , который позволяет достичь полной ремиссии в 80% случаев;
спленэктомия - удаление селезенки . Дает хороший, но менее длительный эффект, чем химиотерапия. Иногда эти два метода комбинируют;
лучевая терапия;
пересадка костного мозга.

Последние два метода применяются при тяжелом течении лейкоза в стиле «а вдруг».

Прогноз для волосатоклеточного лейкоза

Хотя полное излечение болезни невозможно, прогноз условно благоприятный (по сравнению с другими онкологическими процессами, разумеется). После начала терапии средняя продолжительность жизни пациентов составляет 4-5 лет (учитывая возраст начала заболевания «за 55» — это не так уж и мало).

Одним из мало распространенных видов рака крови является волосатоклеточный лейкоз. Эта патология характеризуется высоким образованием лейкоцитов в костном мозгу. Свое название это новообразование получило из-за того, что аномальные клетки лимфы под микроскопом имеют рваные края цитоплазмы, которые напоминают волоски («волосатые клетки»).

Особенности волосатоклеточного лейкоза и чем он опасен

Эта болезнь является одной из форм хронического лейкоза, проявляющегося разрастанием лейкоцитов. Данная доброкачественная патология выделяется из общей группы из-за специфичной морфологии. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) диагностируется редко — около 7 случаев на один млн. человек в год. Средний возраст заболевших таким видом рака — 50 лет.

Опасность волосатоклеточного лейкоза — в бессимптомном начальном этапе развития и последующем резком прогрессировании. Возникает нехватка клеток крови, которая приводит к гибели пациента, из-за анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Причины и группы риска

Причины возникновения этой патологии точно не выявлены, но есть несколько предрасполагающих к возникновению этого заболевания факторов:

регулярное употребление пищевых продуктов с канцерогенами;
длительный контакт с вредными химическими веществами;
воздействие радиации.

Ведущие клиники в Израиле

Также отмечено, что заболеванию волосатоклеточного лейкоза чаще подвержены мужчины, которые перешагнули 50-летний рубеж. Обнаружение рака у лиц пожилого возраста можно объяснить тем, что болезнь продолжительное время может развиваться незаметно, но со временем старение организма ускоряет проявление симптомов.

Механизм заболевания происходит так: в костном мозгу происходит сбой в процессе деления и дифференцировки. При нормальном развитии из базальной клетки образовываются два ростка — миелоидные и лимфоидные клетки. Миелоидные дают основу для формирования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из лимфоидной должны созревать В-лимфоциты, Т-лимфоциты и, так называемые, натуральные киллеры (эти клетки в дальнейшем уничтожают опухолевые клетки и вирусы). Процесс созревания нарушается и лимфоидные клетки не созревают. Аномальные разрастающиеся клетки лейкоцитов накапливаются в костном мозге и начинают вытеснять из него нормальные клетки — тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Незрелые лимфоциты мешают работе других составных частей крови и сами не выполняют своих функций по защите крови.

Симптомы волосатоклеточного рака

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

регулярное возрастание температуры тела;
болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Важно! По незнанию, часть из этих перечисленных симптомов пациенты относят к общему старению организма и поэтому обращение к врачу откладывается.

На более поздних стадиях волосатоклеточного лейкоза могут проявляться:

Часто это заболевание ассоциируется с узелковым периартериитом — антителами поражаются сосудистые стенки мелких артерий. Осложнениями этого вида рака может быть нейролейкоз, при котором метастатическими клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы, нервные стволы и вещества мозга.

Стадии

Для удобства выбора вида терапии выделяют четыре стадии этого заболевания:

первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) — характеризуется изменениям, которые обнаруживаются в костном мозге — по аномально измененным лимфоцитам. Иногда единственным симптомом бывает только увеличенная селезенка, которую можно пропальпировать при осмотре;
прогрессирующаястадия — происходит развитие атипичных лимфоцитов, уменьшается количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На этой стадии происходит метастазирование, поражаются чаще всего ткани сердца, головной мозг. Развивающаяся в отдаленном очаге опухоль состоит из лейкозных клеток;
рецидивирующая стадия протекает, когда проведено лечение и допускается появление рецидивов заболевания.
рефракторная стадия диагностируется, когда у пациента выявляют лейкоз, который уже нельзя вылечить.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Диагностирование волосатоклеточного лейкоза проводится при помощи следующих методов обследования:

Кроме этого, требуется дифференцирование ВКЛ с другими заболеваниями, имеющими патологические клетки лимфоидной природы.

При личном осмотре врач может найти признаки, указывающие на волосатоклеточный лейкоз:

при пальпации костей ощущается болезненность;
увеличенная селезенка, печень;
увеличенные безболезненные лимфоузлы.

В общем анализе крови на данный вид лейкоза указывают такие признаки:

уменьшенный уровень гемоглобина;
сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
повышенное количество лимфоцитов (незрелых);
увеличение скорости оседания эритроцитов.

При пункции костного мозга (трепанобиопсии) выявляются характерные признаки заболевания:

гиперплазия клеток костного мозга;
разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При выборе метода лечения руководствуются следующими параметрами — стадией рака, количеством лейкозных клеток, выраженностью симптомов болезни.

Лечение волосатоклеточного лимфолейкоза начинается не сразу после постановки диагноза.

Сначала применяют выжидательную тактику, это значит, что до возникновения определенных признаков лечение не проводится:

общее уменьшение клеток крови в общем анализе;
часто возникающие инфекции;
клинические проявления спленомегалии (например, признаки сдавления органов, находящихся рядом с селезенкой).

Если присутствует хотя бы один из перечисленных признаков прогноз для больного ухудшается. Поэтому терапию надо начинать сразу после возникновения данного состояния.

При сильно увеличенных размерах печени делают спленэктомию, чем добиваются нормализации состава крови (метод невысокой эффективности). Назначают химиотерапию для уничтожения раковых клеток и разрушения метастаз. Зачастую используют лекарственное средство «Кладрибин». Его применение способствует ремиссии в 80 % случаев.

Также хорошего результата можно добиться используя в качестве лекарства «Интерферон».

Некоторым пациентам необходима пересадка костного мозга. К современным методам лечения относится .

Кроме основного лечения пациентам подбирается медикаментозная терапия, а после полученного курса лечения надо постоянно проходить обследование, чтобы вовремя захватить рецидив заболевания.

улучшение работы иммунной системы;
борьбу с анемией;
повышение аппетита.

С помощью полноценного и правильного питания предполагается снижение негативного воздействия химиотерапии и улучшения показателей крови.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз отличается доброкачественным течением болезни. Он развивается медленно и отлично поддается своевременной терапии.

После 65 лет течение болезни усугубляет физическое старение организма. У этих больных симптомы заболевания нарастают стремительнее, а при хирургическом лечении и химиотерапии последствия тяжелее.

При адекватном лечении прогноз благоприятный — в 95% случаев выживаемость составляет более 10 лет. У пациентов после 70 лет выживаемость хорошая только в случае ранней диагностики заболевания. Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превышает 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев бывают именно осложнения.

Волосатоклеточный лейкоз — это довольно редкий вид лейкоза в хронической стадии. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40- 45 лет, но выживаемость – высокая. Данная форма лейкоза считается специфичной и причины развития окончательно не изучены.

Предположительно спровоцировать развитие может злоупотребление канцерогенной пищей, прогрессирование инфекционных заболеваний, воздействие радиации на организм. Изучением волосатоклеточного лейкоза ученые занимаются до сих пор.

Как выглядит лейкоз

Симптомы при волосатоклеточном лейкоз начинаются с:

увеличения селезенки в размерах;
появления боли в левой части живота;
развития анемии;
склонности к инфекционным болезням;
сбоя в системе кроветворения на фоне снижение иммунитета;
интоксикации;
беспричинного снижения массы тела;
резкого повышения температуры;
повышения уровня лейкоцитов под воздействием глюкозы в крови.

Иммунная система уже не в силах выполнять свои функции в полном объеме. По мере развития опухолевого процесса больной начинает резко худеть.

Волосатоклеточный лейкоз протекает поэтапно. Если начальная стадия начинается с боли слева в животе и под ребрами, видоизменения лимфоцитов в головном мозге. То далее симптомы наблюдаются по нарастающей:

быстрый рост раковых клеток;
тромбоцитопения;
метастазирование опухолевидных клеток в головной мозг.

Далее симптомы лишь обостряются, заболевание приобретает рецидивирующий характер даже после проведения лечебного курса. Четвертая фаза — рефрактерная и лечение уже практически бессмысленно. Вообще волосатоклеточный лейкоз — самый прогрессирующий и плохо поддающийся лечению вид заболевания крови.

Как проводится диагностика

С целью выявления волосатоклеточного лейкоза проводится:

изучение состава крови;
исследование функций головного мозга;
проведение гистологического исследования для оценки полученных результатов ликвора

Именно на основании имеющихся клинических симптомов врач разработает лечение в последующем. При волосатоклеточном лейкозе:

селезенка увеличена в размерах;
болезненны лимфоузлы, мышцы и кости при пальпации;
снижен уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
повышено содержание незрелых лимфоцитов;
завышена скорость оседания эритроцитов. При этом печень остается в нормальных размерах.

Для постановки окончательного диагноза проводится микроскопическое исследование с целью идентификации незрелых лимфоцитов, также клеток волосяным покровам с боков.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

В зависимости от изменений в составе крови, наличия метастаз и степени продуцирования раковой опухоли различают:

начальную или нелеченную стадию с проявлениями и костном мозге, специфических антител, увеличения селезенки в размерах;
вторую прогрессирующую стадию с ростом количества лимфоцитов в крови и снижением числа нормальных кровяных телец;
третью стадию, рецидивирующую с началом метастазирования опухоли в лимфатическую жидкость, достигая довольно внушительных размеров. Как правило, уже после проведения лечебного курса признаки рака прогрессируют, что означает безуспешное проведение лечебных действий;
четвертую эритроцитарную стадию, когда заболевание прогрессирует, развивается вторичная опухоль, состав крови переживает дисбаланс.

Проведение диагностики

Основным методом при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является проведение микроскопии крови на периферии. При этом наблюдается:

изменение лимфоцитов по внешнему виду, т.е. покрытие оболочки волосяными нитями;
снижение число эритроцитов, лейкоцитов тромбоцитов в крови;
преобладание в большом количестве патологических клеток;
резкое падение уровня гемоглобина до 80%;
болезненность в полости брюшины;
выявление метастаз, разрастание в лимфоидную ткань, лимфоузлы, головной мозг.

Как лечить

Часто врачами назначается спленэктомия по удалению селезенки, когда прогноз уже неблагоприятный. Лечение медикаментами проводится лишь в случае:

снижения количества нормальных клеток в крови;
расселения условно-патогенных микробов;
развития воспалительных процессов на фоне сниженного иммунитета;
клинических проявлений волосатоклеточного лейкоза: сдавливания селезенки и близлежащих органов

Если же эффекта не удалось достигнуть за 6- 8месяцев или больной отказался от проведения лечебных мероприятий, то возможно назначение химиотерапии путем введения сильнейших лекарственных препаратов (Кладрибина в составе с пуриновыми соединениями) для достижения устойчивой ремиссии и приостановки развития опухолевого процесса.

Хороший ли прогноз

Прогноз – благоприятный. Выживаемость в среднем — 4-5 лет анализ после проведения химиотерапии.

Опасность данной формы лейкоза – симптомы отсутствуют полностью на начальной стадии. Поставить точный диагноз удается за счет взятия пункции из костного мозга, также клинического анализа крови.

Волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественное течение и прогноз благоприятный, если конечно, лечение начать своевременно. При появлении первых неприятных клинических проявлений пациентам не стоит медлить с обращением к врачу для уточнения диагноза и выбора тактики лечебных действий. Заболевание хорошо маскируется, и серьезные патологические процессы в головном мозге совсем не дают о себе знать.

Лечение затруднительно. Симптомы и признаки проявляются лишь при их активизации. Людям, входящим в группу риска заболеть онкологией независимо от формы возможного развития лейкоза (особенно после 35 лет) важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, всячески поддерживать свой иммунный статус на должном уровне.

06.04.2017

Волосатоклеточным лейкозом - онкологическое заболевание, которое характеризуется поражением костного мозга.

Патология редкая, обычно относится к доброкачественным, поскольку медленно прогрессирует, либо не развивается. Волосатоклеточный лейкоз так назван по причине наличия волосков у атипичных клеток.

Суть болезни – в нарушении деления и дифференцировки в костном мозге. В здоровом организме от базальной клетки отходят два отростка миелоидные и лимфоидные клетки.

Из миелоидных созревают тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Из лимфоидных созревают и в будущем дифференцируются Т-лимфоциты, В-лимфоциты, натуральные киллеры (которые должны выявлять и уничтожать клетки опухоли).

Зрелые клетки всегда дифференцируются. Если у человека волосатоклеточный лейкоз, то процесс дифференцировки нарушается, в крови циркулируют несозревшие клетки. В итоге в составе крови выявляется большое число незрелых лимфоцитов, не выполняющих своих функций по защите организма. Лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие, поэтому весь процесс кроветворения нарушается.

Почему развивается волосатоклеточный лейкоз, врачи сказать не могут. Можно лишь обозначить ряд факторов, которые способны повысить риск возникновения патологии. Это:

принадлежность к мужскому полу, поскольку у женщин такой лейкоз возникает реже;
возраст старше 40 лет, когда возрастает риск генных мутаций.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Признаки патологического процесса проявляются не сразу. Спустя время волосатоклеточный лейкоз провоцирует симптомы:

повышение температуры;
обильное кровотечение даже при небольшой травме;
снижение иммунитета;
одышка и усталость;
потеря аппетита и резкое похудение;
слабость, признаки интоксикации, боли в области селезенки.

Помимо перечисленных признаков, волосатоклеточный лейкоз симптомы может проявлять в виде холодных конечностей, синевы кожных покровов и обмороков. С течением времени в разных частях организма могут выявляться опухоли. Ярким признаком болезни становится постепенное увеличение размеров селезенки.

Нередко волосатоклеточный лейкоз ассоциируют с узелковым периартериитом. Эта болезнь связана с аутоиммунными причинами, включая процесс активации гуморального звена иммунитета. У пациента выявляется пролиферация В-лимфоцитов, которые отвечают за гуморальный иммунитет. В результате это приводит к развитию узелкового периартрита – поражения стенок артерий антителами, выработанными В-лимфоцитами.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Среди диагностических мероприятий основным считается пункция костного мозга, после которой материал отправляют на гистологический анализ. Заподозрить болезнь изначально можно по косвенным признакам и лабораторным анализам. Среди признаков важно не пропустить следующие:

увеличение размеров селезенки;
увеличение лимфоузлов без болевых симптомов;
размеры печени остаются без изменений;
может выявляться болезненность костей при пальпации.

Что касается клинических анализов, то при волосатоклеточном лейкозе выявляются следующие изменения:

снижение уровня гемоглобина;
уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
рост числа незрелых лимфоцитов;
увеличение СОЭ.

Если перечисленные отклонения в анализе выявлены у пациента, врач может подозревать волосатоклеточный лейкоз, в этом случае пациенту выдается направление на пункцию костного мозга. Это станет финальным этапом диагностики, способным прояснить ситуацию. При микроскопическом исследовании удается выявить незрелые лимфоциты, похожие на волосатые клетки.

Лечение онкологического заболевания

Как только у человека диагностируют волосатоклеточный лейкоз лечение подбирают не сразу, а сначала выжидают. До проявления некоторых признаков лечение не начинают. Если таковые признаки выявляются, врач предложить терапию. Лечение назначают пациентам, у которых:

в общеклиническом анализе выявлено снижение клеток крови;
часто возникают инфекционные болезни, вызванные условно-патогенными микробами;
выявлены проявления спленомегалии.

Даже один из перечисленных признаков способен спровоцировать ухудшение состояния больного. Поэтому имеет смысл сразу приступать к лечению. Некоторое время назад лечение заключалось в удалении селезенки. Прогноз был неблагоприятным – эффективность такого лечения сохранялась только 8 месяцев.

Главным методом лечения является химиотерапия – пациенту назначаются препараты – аналоги пуриновых соединений (кладрибин и др.). Такое лечение позволяет достичь ремиссии в 80% случаев. Достаточно даже 1 курса приема химиопрепаратов, чтобы вылечиться. Эффективность лечения составляет, как минимум, 3 года. Прогноз благоприятный.

Хороший результат дает терапия интерфероном. Препарат подавляет образование незрелых лимфоцитов в костном мозге, повышает противоопухолевую активность. Несмотря на эффективность лечения, говорить о полном излечении не приходится. Даже при длительной ремиссии спустя время обнаруживаются атипичные клетки, провоцирующие рост опухоли.

Еще один вариант лечения – трансплантация стволовых клеток, до которой проводят химиотерапию. Такое воздействие поможет разрушить атипичные клетки, а затем увеличить количество здоровых клеток в организме, чтобы они могли самостоятельно дальше бороться с болезнями.

После трансплантации большая часть аномальных клеток замещается здоровыми. Последние берут либо у самого пациента, либо родственника, согласившегося стать донором. Стволовые клетки замораживают и сохраняют, а после химиотерапии размораживают и вводят больному.

После пересадки стволовые клетки будут восстанавливать клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение. Выбор методики лечения зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья, показаний.

Диета при лейкозе

Особого рациона питания не требуется при лечении болезни, но стоит обогатить меню продуктами, содержащими марганец, кобальт, железо, витамин С, медь и никель. Перечисленные вещества помогут восстановить красные кровяные тельца, а они будут вести борьбу против данной болезни. Пациенту рекомендуется принимать сухую белковую смесь и гематоген, что способствует лучшему усвоению железа.

Дополнительную пользу даст прием травяных чаев из бузины, шиповника с добавлением мяты, мелиссы. При употреблении сырых фруктов и овощей их нужно хорошо промывать, лучше – ошпарить кипятком. Такая мера необходима, поскольку ослабленный иммунитет больного – открытые ворота для любых инфекций и вирусов. После химиотерапии нужно принимать витаминные комплексы, пищевые добавки. Это поможет восстановить здоровья после сильных химиопрепаратов.

При волосатоклеточном лейкозе помогает и козье молоко, если выпивать его 300 мл в день. Запрещено употреблять продукты, содержащие уксус, а также способные разжижать кровь, иначе это чревато кровотечением. Волосатоклеточный лейкоз не представляет опасности для жизни, но требует принятия некоторых мер.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Как упоминалось выше, правильное лечение лейкоза данного типа позволяет достичь относительно благоприятного прогноза. Выживаемость пациентов составляет более 10 лет, если используются химиопрепараты. Если не лечить лейкоз, выживаемость – до 5 лет, причинами летального исхода становятся осложнения.

Проблемы онкологического заболевания этого и других типов в том, что не всегда их удается вовремя распознать. Чем позже выявлена опухоль, тем хуже болезнь поддается терапии и тем меньше шансов у пациента на излечение, выживаемость.

В начальной стадии волосатоклеточный лейкоз не проявляет особых симптомов, что не дает возможность его вовремя диагностировать. Чтобы выявить болезнь понадобятся диагностические мероприятия. Нужно сделать общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Течение заболевания является доброкачественным. При малейших подозрениях на наличие перечисленных выше симптомов следует обратиться к врачу и выявить причину таких проявлений. В любом случае, выявление неприятных симптомов поможет вовремя заметить не только лейкоз, но другие болезни, не столько опасные.

Волосатоклеточный лейкоз – одна из форм опухолей, которая развивается в костном мозге. Отличительной чертой заболевания является то, что при исследовании крови отмечается повышенное количество лейкоцитов, лимфоцитов, которые отличаются по форме от здоровых клеток за счет волосоподобных отростков.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Каждый врач знает, что такое волосатоклеточный лейкоз. Главным патогенетическим механизмом патологии служит нарушенный процесс деления форменных элементов в костном мозге, из-за чего отмечается снижение количества эритроцитов в крови, рост лейкоцитов, лимфоцитов. Терминальные стадии характеризуются тем, что количество лейкозных клеток превалирует над здоровыми.

Зрелые форменные элементы формируются за счет дифференциации. Больные волосатоклеточным лейкозом страдают от нарушения этого этапа, поэтому их кровь не в состоянии справляться со своими функциями. Фактором увеличения их количества служит то, что они вытесняют из костного мозга здоровые ростки. Это ведет к постоянному прогрессированию заболевания.

Причина заболевания точно не выяснена из-за сложности патогенетической цепочки. Однако существуют факторы риска развития патологии, к которым относят.

Мужской пол. Согласно статистике представители сильного пола чаще страдают волосатоклеточным лейкозом.
Пожилой или старческий возраст. Для таких лиц риск развития генетических мутаций выше.

Симптомы

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется следующими симптомами:

геморрагии кожных покровов, внутренних органов. Это влечет за собой анемический синдром;
признаки иммунодефицита;
увеличение печени, селезенки.

Также отмечаются неспецифические проявления:

общая слабость, вялость;
гипертермия;
одышка, нехватка воздуха;
похудение;
иногда наблюдаются боли без видимой причины в разных участках тела;
большое количество увеличенных лимфатических узлов.

Часто заболевание путают с узелковым периартериитом, однако при нем не происходит настолько сильных метаморфоз системы кроветворения, а лабораторные данные относительно лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов не претерпевают выраженных изменений. Артериит обусловлен аутоиммунным процессом, который возникает на фоне активации гуморального звена. Волосатоклеточный лейкоз активирует как раз это звено иммунитета, приводя к сочетанному течению двух патологий сразу.

Постановка диагноза осуществляется лишь при помощи дополнительного обследования пациентов. В обязательном порядке проводится изучение клинического анализа крови и пункции костного мозга, что позволяет оценить гистологическую картину.

Наличие лейкоза врач может заподозрить по таким данным:

анемия, сопровождающаяся снижением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
повышение в анализе крови юных форм лейкоцитов;
резкий рост СОЭ.

При совместном обнаружении клинических проявлений и наличии данных лабораторного обследования, свидетельствующих об отклонении от нормы, а также при помощи гистологического заключения, устанавливается заключительный диагноз. Исследование ткани костного мозга позволяет определить юные формы лимфоцитов, которые имеют волоски.

Лечение волосатоклеточного лейкоза подразумевает применение выжидательной тактики. Это значит, что терапия не начинается до тех пор, пока не проявятся некоторые определенные клинические симптомы. Как только врач их обнаружил, сразу же начинается лечение. Чтобы их не пропустить, проводится активное динамическое наблюдение с регулярным исследованием показателей крови.

Важно понимать, что до проявления таких синдромов может пройти длительное время. Волосатоклеточный лейкоз начинают лечить при:

выраженной депрессии форменных элементов;
частом инфицировании пациента простудными заболеваниями или развитии патологий, обусловленных воздействием условно-патогенной микрофлоры.
выраженном увеличении селезенки, которое проявляется сдавлением находящихся рядом органов.

Наличие хотя бы одного из этих признаков значительно ухудшает прогноз для жизни пациентов. Поэтому здесь необходимо применять все возможные методы лечения волосатоклеточного лейкоза.

Ранее применялась операция спленэктомии, однако эффективность такого подхода сомнительна по причине низкой пятилетней выживаемости пациентов. Обычно эффективность сохранялась до года. Поэтому врачи разработали другие направления терапии заболевания.

Сегодня применяются лекарственные препараты, которые по своему строению походят на пуриновые соединения, то есть назначают химиотерапию, что по своей сути является общим для всех онкологических процессов. Применение пентастатина, кладбирина позволяет достичь хороших результатов. После химиотерапии полная ремиссия возможна у 4х из пяти пациентов, а ее длительность достигает трех лет.

Иногда назначаются человеческие интерфероны, которые запускают продукцию факторов некроза опухоли, подавляют рост и образования раковых клеток, стимулируют работу собственной защитной системы организма.

К сожалению, говорить о полном излечении от волосатоклеточного лейкоза нельзя, поскольку даже при полной ремиссии во время обследования пунктата костного мозга возможно обнаружить раковые клетки. У них определяются специальные молекулы, которые определяют их возможность адгезироваться к тканям организма.

Прогноз

Прогноз для этого заболевания расценивается как благоприятный. Выживаемость таких пациентов при своевременном и адекватном лечении достигает четырех лет и больше.

Важно отметить, что первые признаки волосатоклеточного лейкоза не позволяют медикам установить диагноз сразу и безошибочно. С целью проведения дифференциальной диагностики проводится трепанобиопсия – пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием, постоянный контроль клинического анализа крови.

Лечение этого онкологического процесса крови должно проводиться на базе специализированных гематологических отделений. Иногда оно проходит в обычных онкологических клиниках. С учетом достижения длительных ремиссий, пациенты достаточно часто находятся в амбулаторных условиях, периодически посещая лечащего врача с целью коррекции терапии, прохождения обследования. Если развилось обострение патологического процесса, требуется госпитализация, проведение химиотерапии, гемотрансфузий.

На сегодняшний день одни из самых эффективных клиник для лечения волосатоклеточного лейкоза располагаются в Израиле. Наибольшей популярностью у пациентов пользуются Ихилов и Ассута. Терапия проводится на контрактной основе, то есть лечение платное для пациентов, однако результаты говорят сами за себя – свыше 80% пациентов достигли полной ремиссии и выживаемости в течение пяти лет. Следует учитывать, что специалистов в Израиле интересует наличие метастазов в печени, очень часто они отказывают таким пациентам по причине того, что они нуждаются в паллиативной помощи из-за позднего обращения.